536
www.medicinapropraxi.cz46688043010765133201214288333383401441460508549598625672722749791831850866906945
101868026012657111
MEDICÍNA3418043010770114173194248268327381
PRO744804301074591153
PRAXI919804301074591147200221
/11858043010732
Med.12628043010770114164181
Praxi.1462804301074571113153172188
2023;20(1):10-161669804301074487129173186231274298338355370407446476515554
/22688043010732
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Hereditární34136501063971106139178196228264300341359
periodické71636501063264100117158198216250286318
horečky105036501063980116148183218257
ze132336501063163
skupiny140136501063166107142159200238
autoinflamatorních165436501063878110149167208238270311366406434473509551568603644
onemocnění231336501063980112167207242284316357375
https://doi.org/10.36290/med.2023.0013405060106335476111136151177197535504010838769663050601061547671011267555040108377290129165202238276301359396435455493530566603621657695731
Hereditární3409300298165292383508652716803930101911581222
periodické1611930029814327036142456170476987610061128
horečky27879300298141278368494602732863
ze36999300298112238
skupiny39859300298104234372515580719839
autoinflamatorních34011890298127264352489554693773841967117212981384152116111749181419202060
onemocnění244811890298139278404610748855995112112621326
MUDr.3401588013793168245287311
Jana6731588013745103168226
Fráňová,921158801375897155219283340398427
MUDr.13701588013793168245288311
Marcel17031588013793152194244301333
Schüller,20581588013759109174238269299357400423
Ph.D.25031588013764128157235261
Centrum3401742013364115174206240298387
dětské7461742013362114148190239290
revmatologie,1055174201333688138228278311368392450509532585604
Pediatrická16781742013358109169192242275308332378427478
klinika217517420133527799157180229280
Fakultní24741742013354100148207230264322344
nemocnice28371742013361114204262309367390437488
Brno3344174201335993152210
a35721742013353
Lékařské36441742013352104154205238280329380
fakulty4043174201333283132190213247299
Masarykovy43611742013388139179231264317366423472525
univerzity49051742013360119141192243277323346380432
Brno5356174201336093152210
Autoinflamatorní3402248012465122160218247306341370424510564601659698756785
onemocnění11432248012457116169256315361420474533562
(autoinflammatory1723224801243181140177236264323358387441527613667704762801856
diseases,2597224801245988132185239283336381408
AID)3023224801246594164194
tvoří3236225201213383137170194
skupinu3449225201213986141198222277332
vzácných3800225201214893142187243288332387
zánětlivých4206225201214393148198232256279327378422477
nemocí,47022252012155105189244290313334
způsobených5055225201214299154194249306357413458502557
poruchou3402392012157114148204250306362419
regulace787239201213384142197222271316367
mechanismů11822392012183135182238287343367407491547
nespecifické17572392012156107148205257304328358386431479529
imunity.23142392012124108164220244278329346
Bez26892392012154106150
zjevné2868239201214368119167225276
příčiny3173239201215790115160184240287
při3488239201215791116
nich3632239201215680126182
dochází38422392012156113159215264309333
ke4204239201214797
spontánním4329239201214097154211244294350407431515
celkovým4872239201214595120168222271322407
a/nebo5308239201214885139190248305
lokálním340253201212480128178203259283367
projevům731253201215791146171223271328412
zánětlivé1167253201214393150201235260284333383
aktivity.1574253201214896133157206231265316333
Mezi19312532012181132177201
typická2156253201213384143167213260311
autoinflamatorní24912532012148103137193217273303330379464513546601635692716
onemocnění32312532012155112163248304350407458514539
řadíme3793253201213383140164249300
syndromy4117252801244398158220259319406458
periodických45982528012460115155183242304333380436492537598
horeček.5219252801245811815721225931336955922532012121
Patří3402672012153101135168193
sem554267201213991176
u7512672012155
nás8272672012156105145
nejčastěji9932672012155107132177227267302352377401
se1415267201214091
vyskytující1528267201214899140188239276332357381427451
periodická20002672012157109143167223282306351399449
horečka24702672012156112146197243291341
asociovaná2832267201214888145191215271319369425474
s33272672012140
aftózní3388267201214878116171214270294
stomatitidou,3703267201214075130215264297321355379437493549571
zánětem4295267201214394150201236286371
hltanu4687267201215580114164220276
a49842672012148
mízních50532672012184108152208232278334
uzlin5408267201215599124148204
(syndrom3402812012128368280801244398158220259319406
PFAPA),79528080124581111742332951090281201212848
u11602812012155
níž1237281201215680124
je1383281201212476
příčina1481281201215690115160184240289
multifaktoriální17922812012184139164198222252302350387442476500549574630654
a24682812012148
genetický25382812012156107164215250274319367418
podklad29782812012157114172220246295353
zatím3353281201214393127151235
nebyl36102812012156107165213238
definován,38702812012156107138165222278326375432453
ale4345281201214873124
také4491281201213383131181
klasické4693280801245484139184213260316369
monogenní50832808012486145205265325380440500529
horečky,3402948012459118158212259315372396
například7622952012156105162196220270296345403
syndrom1192295201214089147204238293378
hyper15982952012155102160212246
IgD1872295201212481149
nebo20492952012155107165222
familiární2298295201213080164188212236285319375400
středozemní2725295201214075108159217273316367452508532
horečka,32852952012155112145196243290340363
s36752952012140
již374329520121244892
objasněnými38632952012155113138187227283334391437522546
genetickými44372952012156108164216250274320367419504528
mutacemi.49932952012183139173223269319403428449
Podezření547029520121531083403092012156108152186236293317
na6843092012156105
geneticky816309201215299153200232255298344392
vázané1232309201214597139192246293
horečky15483092012153107139185228274322
vzniká1897309201214894151175222273
při2197309201215690115
rodinném2339309201213288146170227283334419
výskytu27853092012148100140188239277332
febrilních3144309201213081139173197222278302348404
epizod,35753092012150108132176232290312
začátku3914309201214393139189222270326
potíží42673092012157114148172216240
již453430920121254993
v46543092012148
raném4729309201213282138190274
věku,5030309201214898146203224
ale5281309201214973124
také5432309201213483131181
při340323201215791115
opakujících4763232012154113162210266291315361385430487
se983323201214091
přidružených1094323201215791116173207263307358415461506562
příznacích,1676323201215791116159216265311335380436458
například21543232012156105163196221270296345403
kožních,25773232012147102145202226271327349
očních29473232012154101157181227283
či3250323201214569
kloubních.3339323201214773129186243300324370426448
Hlavním3807323201216690139187244268352
rizikem4180323201213257101125173223307
neléčených45083232012155107132183230279336383427484
monogenních50123232012183139196252310361418474498544600
periodických3403372012156108141165220278301346393443488543
horeček9023372012155110144194239289336
je1257337201212475
rozvoj1351337201213287129180234259
sekundární1629337201213990137193248305353386442466
amyloidózy.21143372012148131177201257280337392435485502
Vzniku2635337201215598154177224280
orgánového2934337201215487143192247302350399455510
poškození34633372012157113152199253295345401425
včetně3907337201214892141175230281
ledvinného4207337201212374131180204259315365421477
selhání4703337201213990114169218273297
může50193372012183137180231
zabránit5269337201214292149182231287310344
včasná340351201214893142182239288
protizánětlivá651351201215791146180204248299355406441465489538588
léčba.1262351201212375121179228251
Klíčová340367801246190118163221273326
slova:686367801244472131183236261
autoinflamatorní9693682012148103136190213269298324372455503536590623678702
onemocnění16923682012155110161244300345400451506529
(AID),2243368201212888112178204223
syndrom2487368201214088144201233288372
periodických28803682012157108141164219277300345391441485540
horeček.34413682012156111144194239288335358
Hereditary3403958012469123162215276304341395433488
periodic8493958012459113152180238298326372
fevers1241395801243488140192231275
from1536395801243473131218
the1774395801243797150
group1944395801245997156215275
of2239395801245893
autoinflammatory23523958012453111149207235294329358411498585638675733772827
diseases3199395801245987131185238282336380
Autoinflammatory3404132012161115148202225280309335383466549597630684716767
diseases1125413201215679118168216255306345
(AID)1488413201212888112178204
are1710413201214981131
a18594132012148
group1925413201215588142198254
of2197413201215584
rare2299413201213381113163
inflammatory2480413201212379107134182265348396428482515565
diseases3063413201215679118169217256306345
caused3426413201214594148187238295
by37394132012157103
the3860413201213388138
dysregulation40164132012156104143176225282337360408440463518574
of4608413201215584
nonspecific47104132012155110166204261312357380410436480
immunity52084132012124107190244299322355405
mechanisms.3404272012183134179234282337360399482521542
In900427201212379
the996427201213488139
absence11534272012148104143194249294343
of1514427201215483
an16154272012148103
obvious17364272012155112159183238293332
cause,2086427201214593147187237257
they2361427201213388138184
result2563427201213382122176199232
in2813427201212378
spontaneous2909427201214096152207239288343393449504543
general34704272012156106162212245293316
and/or38044272012148103160195245278
local4100427201212378124172196
manifestations43134272012184131187210239289328362411443466521576615
of4946427201215584
inflammatory5048427201212378107133181264347395427481514564
activity.340441201214893128151200223257306323
Typical688441201215091148172217265289
autoinflammatory10024412012148103136190213269297324372455538586619673706756
diseases1783441201215780119169217257307346
include2155441201212378123146201258308
periodic24884412012157108141164220277300345
fever2858441201212979127176209
syndromes.3092441201214088144201233288371422461483
These36004412012149106156196246
include3871441201212479124147202258309
in4205441201212378
our43094412012154110142
country4476441201214599154209242274325
prevailing4826441201215790139187236259282305360416
periodic52674412012157108141165220277300345
fever340455201212979127176209
associated574455201214887126182227250298331380437
with1036455201217498131186
aphthous12474552012148105161193248303358398
stomatitis,1670455201213973127211259291314348371410431
pharyngitis21264552012157113161193244300356379412435474
and26254552012148104160
lymph2810455201212471156212268
node31034552012156111168218
inflammation3346455201212479108134182265349397429452507563
(PFAPA3934455201212881128184237292
syndrome),4251455201214088144201234288372422448466
in4742455201212479
which48464552012173129152197252
the5123455201213388139
cause5287455201214593148187238
is5550455201212362
multifactorial3404692012183137160193216245293338373426459482529553
and9104692012148103159
the1086469201213388138
genetic12414692012156106161211244267311
cause1570469201214493147186236
has18234692012155103142
not19824692012155110142
yet2142469201214796129
been22884692012157107158213
defined,25184692012157106136162216266323344
as2879469201214887
well29834692012173122146169
as3170469201214786
classic3274469201214467115153192215259
monogenic35514692012182137192247303353408431475
fevers,4044469201212979126175207247268
such4329469201214094138193
as4539469201214887
Hyper-IgD46444692012164112169219252279305361427
syndrome5088469201214087143199232286369419
or5524469201215587
Familial340483201214892174197220242289312
Mediterranean6694832012180130187209242290323355403458507555609
fever,1295483201212979126174206222
with1534483201217396129183
genetic17354832012155105159209242265309
mutations20614832012183137169217249272326381419
already2498483201214770102151198254301
known.28174832012146102156228284304
Genetically31384832012164115170220253275319367390413459
linked3615483201212346100146194251
fevers3883483201212978125174206246
are4146483201214880129
suspected4292483201213993131187238283317366422
when47324832012172128177232
there4981483201213388137170219
is5217483201212362
a52964832012148
family5361483201212977159182205251
history340497201215578117151205238288
of646497201215584
febrile748497201212979136169192215265
episodes,10314972012150107131170225282332371392
the1441497201213388139
onset15974972012155111150200233
of1848497201215584
problems1950497201215789144201225275358397
at2365497201214881
an24634972012149104
early2585497201215097130153201
age,28044972012148103154174
but29954972012157112145
also3158497201214872110166
when33414972012174130180235
there3594497201213388138171221
are3833497201214880130
recurrent3981497201213282128182215248297353385
associated4384497201214887126181226249297329379436
symptoms,4838497201213987171228261314398437458
such5314497201213993138193
as5525497201214887
skin,340511201214086111166187
eye545511201215097146
or710511201215487
joint816511201212479102157190
symptoms.1024511201214088172229262316400439460
The15025112012150106157
main16775112012183132155210
risk190551120121335696142
of2065511201215584
untreated21685112012155110143175225273305355412
monogenic25985112012184139195250306357412436480
periodic30975112012156108140164219276299344
fevers3460511201212979127176209249
is3727511201212463
the3808511201213388139
development39655112012156107154203227283340423474530562
of4545511201215584
secondary4647511201214091136190246302350383433
amyloidosis.50985112012149132177202257280337392431454493514
Early340525201214998131154202
anti-inflammatory5635252012148103136159191215270299325373457540588620674707758
treatment1342525201213366115163196279330385418
can1781525201214593149
prevent1951525201215790139187236292324
the2296525201213389139
development24565252012157107155204228283340424474530562
of3039525201215584
organ3145525201215487143191246
damage,34135252012156104187235291342361
including3796525201212378123146201258281336392
renal4209525201213383139187210
failure.4440525201212978102125179212262282
Key3405418012461113164
words:5255418012475133171232276302
autoinflammatory8485422012148103136190213269297324372455538586619673706756
disease1625542201215780119169218257307
(AID),1953542201212989112179205224
periodic21985422012157108141164219277300345
fever2564542201212979127176209
syndrome.2794542201214088144201233288371422442
Diferenciální3405910014782114153215259321391445476538569638669
diagnostika10365910014770101162232301369419462493554617
horeček3406050014769137180243298360422
Horečkou4806218011263118154204247299352407
nazýváme914622101095196137183232277354401
stav,1342622101093668114158173
kdy1542622101094394139
dochází17076221010952104146198243283306
k3406361010942
vzestupu397636101094383128163193242293342
tělesné75463610109307495140175224269
teploty1038636101093074125146195225269
nad1322636101095093143
381481636101094590
°C.1589636101092981101
Její1705636101093378100120
diferenciální184163610109507197142340650101092975125166187230252302323
diagnostika679650101095172115166216266302333354396440
je1136650101092267
velmi1219650101094488110185206
široká.144265010109355686135178223242
Horečka17006501010959109139184226268312
může3406641010975125164209
provázet574664101095182131174218257303333
autoinflamatorní9336638011248101135187213266298325373451500533586621674700
onemoc‑16576638011252106154233286327356
nění,340677801125299152176200
kterým555678101094173117145190264
se834678101093579
věnuje928678101094386135183204249
tento1191678101093073122151198
článek.1404678101094060102151196237257
Mnohem16766781010971120169218263336
častěji340692101094084119150194216237
jsou593692101092257107157
však766692101094379123165
teploty947692101093074125147197227272
způsobeny1235692101093889139175225276322372413
běžnými16646918011254102145199245323348
infekčními340705801122580113163215256312338419446
agens.811705801124910415420925010637061010919
Pokud1109706101094999143195248
se1383706101093784
již149470610109224585
v16057061010945
dětském1676706101095299131169213259337
věku2140594101094387130180
setkáváme2336594101093681111154198240284359404
s27565941010936
opakovanými28085941010949101145187236278322372413489510
závažnějšími3334594101093984126169209259304326361382457478
infekty214060810109217197143186219264
typu2422608101093075127178
bronchopneumonie,2618608101095181131181222272322374424470520596646696717763781
meningitidy341860810109751201711922422933143443652140622101095194
či2259622101094061
zánětu2345622101093984134180210260
středouší,263062210109366696141193243293329350369
je3024622101092267
potřeba31166221010952102132162207258303
myslet34446221010975116152174219250
na3719622101095093
primární2140635801125388113190238272325350
imunodeficit.2505635801122410115420725931336139241845948551830256361010918
Pacienti3059636101094790130150195245274295
s33696361010936
primárním3420636101095180101176219248298318393
i21406501010921
sekundárním2176649801123986136188241295342377429454531
imunodeficitem27226498011224102154207259313360392418458484517564642
mohou33806501010974124173222272
častěji3667650101094084118214066410109307496117
onemocnět2273664101094999145220270311361406436
vzácnějšími2725664101094384129169219264286321342417438
infekcemi317966410109217197143185225269344365
včetně3560664101094383127157207252
kvasinkových2140678101094390134170192243286335379425466516
či2682678101094162
plísňových.277067810109527496132182233276323363414434
Příčinou323067810109487799140162212263314
febrilií3570678101092673125156178199221242
mohou21406921010977130183235288
být2460692101095297132
rovněž2623692101093183128181229270
hemato/onkologická29256918011254105187238273329359412468520574601657713740784836887
onemocnění21407058011252106154233286327381430484509
(například2673706101092673117168198220264287330382
leukemie,3078706101092167117159204279301346364
hodgkinský346670610109501001522022452683183940594101093678124
i40895941010921
non‑hodgkinský41355941010950100150180231281333384426449499534577622
lymfom,4783594101092164140166216292311
nádory5119594101095094145195225271
CNS),54155941010952111155180197
systémová3940607801123885123156203279330376423
zánětlivá4376607801124289141188221246271318364
onemocnění47546078011251103149226277317370417469493
nerevmatická5261608101094993122166207281323394062210109305191134178
(idiopatické413962210109254697118168220264294315356398442
střevní460262210109356696141184235256
záněty)4878622101093984134180210255280
či5178622101094061
revmatická52606221010929741181942372672883293940636101094287
(například4052636101092573116168198219263286330381
vaskulitidy4458636101094387123165215237258288309360403
včetně4886636101094383127158208254
Kawasakiho5164636101094994159203239283326348399448
nemoci3940650101095096172223265286
či4252650101094061
Henochovy‑Schönleinovy43396501010959105156207248299349392438467511552602653704725771793844894937983
purpury,53486501010952102132185235394066410109307894
systémový4061664101093682119152198277329373421
lupus4509664101092273127179216
erythematodes4752664101094778126160212260338383414465519567604
–53836641010946
SLE,5457664101094589135156
Stillova3940678101094677100123146199244291
choroba4268678101094194147179231286333
dospělých46386781010952105143197246270315358410
či5085678101094265
systémová5187678101093683121154201281333379426
forma3940692101092778109186231
juvenilní4197692101092273118164215237259310332
idiopatické455569210109227496147200245276298339382428
artritidy5009692101094475108139161192214266310
–53466921010945
sJIA),541869210109367295151177194
některá39407061010951100145180227259306
endokrinologická42817058011249106163219271309336393448476532588616659712763
onemocnění50787058011253110161243299343399450507535
MUDr.340735309562112164189200
Jana55873530952764107143
Fráňová7197353095375996139182218256
Centrum34074730954684127151175219284
dětské64274730954383108139173212
revmatologie,8717473095246299165202226268286329374391430444
Pediatrická133274730954078123140176200225242278312350
klinika17007473095345269112129162200
Fakultní191874730953770104147165190233250
nemocnice218674730954382148191228272288325363
Brno256674730954165108152
a2735747309537
Lékařské278974730953675109147171201235274
fakulty30807473095215993136153179217
Masarykovy34075930956299129167190229264306342381
univerzity73975930954285102139178201236254279317
Brno107475930954064108151
franova.jana@fnbrno.cz3407713095214683126170206243258276312355392450473517561586629673687723758
Cit.44947398095466388103
zkr.:46147398095336792104118
Med.4750739809562102147161
Praxi.492973980954063100136154168
2023;20(1):10-16511573980953977114154166206245267302318332365401428462498
Článek46107518095466399142182216
přijat48437518095456986103139164
redakcí:502475180952462107144178213230243
10.52857518095397589
1.539175180953949
2023545875180953977115154
Článek45297638095466399142182216
přijat47627638095456986103139164
k4943763809534
publikaci:499576380954487131149166200238274291305
3.531776380953953
2.538876380953953
2023545876380953978115154