920
www.medicinapropraxi.cz46688043010765133201214288333383401441460508549598625672722749791831850866906945
121888026012657110
MEDICÍNA3418043010770114173194248268327381
PRO744804301074591153
PRAXI919804301074591147200221
/11858043010732
Med.12628043010770114164181
Praxi.1462804301074571113153172188
2023;20(1):10-161669804301074487129173186231274298338355370407446476515554
/22688043010732
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Hereditární34136501063971106139178196228264300341359
periodické71636501063264100117158198216250286318
horečky105036501063980116148183218257
ze132336501063163
skupiny140136501063166107142159200238
autoinflamatorních165436501063878110149167208238270311366406434473509551568603644
onemocnění231336501063980112167207242284316357375
Uniformně480618011263120148183240278360417469
probíhající98461801125694150209237296348377405450478
ataky149761801124986138191245
hore‑1777618011254110149201235
ček34075801124189141
trvají50476101093059106150172193
většinou71976101094388118155176226276326
3–7106876101094490131
dní,1219761010947951161334761010919
objevují1375761010949101123169212262284305
se170376101093581
velmi180776101094387109184206
pravidelně,34090101095283128171194246293316367413432
nejčastěji79890101095198121162207244275321344366
v1190901010944
intervalu12609010109217099140170214261282331
3–6161490101094591140
týdnů.1777901010929721201692181994901010919
Vzhledem340104101095190141164210263310387
k7531041010943
pravidelnosti822104101095282127170193245292314365416452484506
jsou1354104101092258109161
rodiče1541104101093080133155196241
často1809104101094186122153203
schopni340118101093780132184239291314
dopředu6851181010952105159190238292344
odhadnout10601181010951105157203257309362414446
termín1537118101093178109188211264
další1831118101095398121159181
ataky.340132101094373117160205221
Horečky5821321010959109139184226268314
většinou917132101094388118155176226276326
začínají1265132101093883124145195239260282
v15681321010943
batolecím1633132101095195125174196242283304380
nebo340146101094994144194
předškolním549146101095079123174209250298319368388462
věku1026146101094386128177
(1–51218146101092566108152
let),138514610109216595119136
výjimečně1536146101094287109129203248288337381
se1932146101093680
můžeme3401601010975125164209284330
setkat691160101093581112154199228
i9401601010921
s9811601010936
pozdějším10371601010951102140191237259294315391
začátkem1448160101093984124169198240285360
včetně1829160101094383127158340174101095096
dospělosti.4521741010951101137188234256306342373394413
Teploty881174101094585137159209239284
bývají1181174101095294140184206227
kolem1425174101094291113159234
39–401676174101094691139188236
°C1931174101092881
a3401881010945
většinou415188101094591123162185237289342
špatně787188101093690136168220268
reagují1085188101093178124177229252275
na1390188101095197
antipyretika.1517188101094597129151205249281329361383428475495
Provázené340202101094979130175220261308360407
bývají774202101095396144190213235
alespoň1036202101094466114151204256308
jedním1371202101092270123175197275
z16722021010940
příznaků,1739202101095283106146198243340216101094394114
který481216101094377123153200
je708216101092269
součástí803216101093788140182227264295317
názvu1147216101095195136183235
nemoci1409216101095198175226269291
(aftózní172621610109261751216101094874106154192241262
stomatitida340230101093462109183231259280308329377425
a/nebo787230101094476125171224275
faryngitida1084230101092672102145193241262291311359407
s15132301010936
negativním1575230101095096148193223244288340361437
kultivačním340244101094394115146167212257298348370446
nálezem,812244101095195117163203249325345
a/nebo1183244101094476125172224275
krční1484244101094171109158178
lymfadenopatie).1685244101092161135161208256298340258101094895142190218238278617258101092542
Někdy6752581010959104147196239
se930258101093581
setkáváme1027258101093581111153197239283357403
i14462581010921
s14832581010935
prodromy1534258101095181130181210260335376
ve1926258101094387
formě340272101092675105180225
únavy,580272101095099142184229243
slabosti83927210109355699150200235265286
či1140272101094061
nechutenství.1216272101095095136185234264308358393423468490508
Někteří17402721010959103146178222251272
pacienti340286101095195136157203253283304
trpí661286101093059111133
bolestmi8112861010951102124170205236312333
hlavy1161286101095071115157203
nebo1381286101095096148198
nevolností,1596286101095096139188210260310346376398416
případně340300101095181103154198250300346
zvracením.702300101093985115159200245295316392411
Pro1130300101094877126
tento1273300101093075125155204
syndrom1493300101093680131182212261337
však1847300101094379123165
nejsou340314101095097119155206256
typické622314101093076129151192235280
výrazné927314101094491122166206257303
kožní,1256314101094392131182203222
gastrointestinální1504314101095195131162192242264315345390426458479340328101095093114163184
či539328101094061
kloubní615328101094264114163214264285
projevy.915328101095181129151196238284299
Vylučujícím1229328101095093115164204253274295335355430
kritériem167432810109427394124168197218263338
jsou340342101092258108159
známky524342101093989133209252297
zánětu847342101093984135181211261
horních11343421010950100130181202243293
cest1453342101094085121152
dýchacích1631342101095194134185228269291331382
(kašel,340356101092668113148194216235
rýma).597356101092975152196221239
Klinické86035610109487294145167209252297
projevy1181356101095182132155201246292
nemoci1497356101095097173224266288
často1809356101094186122154204
imitují340370101092197119150201224246
streptokokovou60437010109366798144197228278321371415464508558609
angínu1231370101094495146168220270
a15193701010944
velmi1581370101094389112187210
často1809370101094085122153203
jsou340384101092259110162
proto529384101095283134165215
opakovaně7713841010950103149192242286332383430
předepisována1229384101095182129182229282305341393437482533578
antibiotika,1835384101094395125148340398101095174125155177221266286
která645398101094276121152197
však861398101094380125168
nemají1048398101095097173218240262
vliv132939810109436688133
na1480398101095095
průběh1594398101095182133185232283
ani1896398101094394116
trvání340412101092959106150200222
potíží5794121010950101131153192214
a8104121010943
projevy870412101095181131153199242288
syndromu1175412101093579130182211261336386
PFAPA1578412101094891142190240
odeznívají18354121010949101147340426101093990112157201224246
i6084261010921
bez651426101095299139
nich.812426101095072114164185
Mimo1019426101097295171222
ataky1263426101094374119162209
horečky14944261010950101132178220263309
bývá1826426101095194141186
dítě340440101095173104150
v5104401010944
dobrém5754401010950101154185231308
stavu,903440101093668113156208227
je1151440101092269
bez1241440101095198138
potíží,14004401010951103134156196218238
prospívá.1659440101095182132169221243288333353
U3404541010959
PFAPA426454101094993145195246
nebývá700454101095098151194242288
zvýšené1015454101093987134171218270318
riziko136045410109305393116159209
systémové1597454101093681118151197274325370416
amyloidózy,3404681010944120163186237259312363402448464
v8324681010943
průběhu902468101095283134187234286336
několika1266468101095096140190213235279325
let161846810109216899
nemoc1745468101095097174225267
odeznívá3404821010951106155197250274320367
bez7374821010953102145
rizika91248210109305496119164212
trvalého1154482101093163112159183232285338
orgánového1523482101095183137183236290335383436489
poškození.3404961010951103139183232271317369391411
Laboratorní480509801124694148201236283316368403455481
nálezy9765098011252100125173216265
v12575101010943
době13165101010950100151196
ataky1528510101094372116158203
ukazují1747510101094991135174224245266
nespecificky340524101094993128177222262282307330369410454
zvýšenou808524101093882126161205254302351
zánětlivou1172524101093882130174203224244286333382
aktivitu1567524101094384115135177198227275
(FW,1856524101092567142156
sérový340538101093579108156198242
amyloid5975381010943116156178226247297
–9085381010945
SAA,967538101094497152172
CRP1154538101095298145
až1314538101094381
ke1410538101094184
2001509538101094690136
mg/l,16635381010973123153175193
leukocytózu,1871538101092165114340552101094394137184219270310362382
neutrofilii749552101095199151183214265293318341363386
atd.).1162552101094475128148174192
Tyto1381552101094685120171
odběry15795521010951105158206238285
tak1891552101093177121
v3405661010943
době4015661010950100152198
ataky617566101094373117159205
neodliší839566101095096146198220241276297
jinou115456610109224393143193
formu1364566101092777107182232
periodické1613566101095198128149199251272313355400
horečky340580101095099129174215257303
ani659580101094393114
bakteriální789580101095195137169214244265308330379400
infekci.120558010109217197143185225245264
Důležitý14855801010960110131176215236266311
je1812580101092268
výtěr1895580101094489340594101093075104
z4705941010938
nosohltanu5345941010950100136186236258288332383432
nebo992594101095095147198
streptest121559410109366796142194224269305335
k15765941010942
vyloučení1643594101094490112162212253298348369
streptokokové340608101093771104152208241294341393440492538587
infekce,976608101092276105154201244292313
někdy13396081010951101147201248
vyšetření1636608101094594134183217249298352376
moče3406221010977130173220
k5906221010943
vyloučení663622101094593116169221264311363386
infekce1079622101092274102150195236283
močových13926221010978130173224269317359411
cest.1833622101094288126159180
Mimo340636101097294169219
ataku584636101094373117159209
horečky8186361010950100130175216258304
se1146636101093682
zánětlivé1252636101093884134179210231252296340
parametry1617636101095195125169244290320350396
normalizují.3406501010950100130206249271292331381402424443
Léčba480663801124694136191240
syndromu735663801123988142196231284362415
PFAPA1166663801125299155208263
závisí1446664101093984126148183204
na1666664101095094
závažnosti17766641010939841261702093406781010950101137169190
klinického55667810109436688138160201244289341391
obrazu.9736781010950103133178218269288
Ve1287678101095194
většině1407678101094489120157179229276
případů1709678101095182104156201253303
horečka3406921010951102133180222266312
odeznívá6786921010950104151191243265310355
již106069210109224484
do11716921010951103
několika1300692101095198142192215237280326
hodin16536921010951102155177229
po19086921010953105
jednorázovém340706101092371125178230262309350402448494573
podání9477061010952106160206259281
prednisonu1262706101094980122172223245280329380429
v17207061010942
dávce1791706101094898141180222
1–2340720101094587129
mg/kg,4887201010973121151193240260
výjimečně770720101094490112134210256297348394
je1190720101092268
při1283720101095282104
nedostatečném1412720101095197149200236267311341386428478525601
efektu340734101094572117160192242
možno5977341010975125163213263
2.876734101094565
den957734101095096146
podat11197341010951101153196225
ještě1360734101092267103133178
druhou1554734101095080130179229279
dávku.1849734101095094136340748101094396116
Návrat4837481010961107151183228259
horečky7697481010952104135182225269317
je1113748101092270
indikací1210748101092274127149193240282305
k15427481010943
přešetření1612748101095384131168216248279326378400
a3407621010943
pátrání401762101095196125155199249270
po6897621010951102
jiné80876210109224494139
příčině965762101095181103143164214260
potíží.12437621010951101131152192213232
Někdy14937621010959104147197241
se1751762101093682
přes1850762101095282127163
dobrý3407761010951102155185232
efekt598776101094573119163196
prednisonu820776101095283129181232254290341392443
na1289776101095094
teplotu1409776101093176129151202232283
zkracují1718776101093982114159200250273294
intervaly214062101092173103149179227272294338
mezi2504621010976123163186
jednotlivými271662101092269122173224255277298343390468490
atakami.323262101094474120163209285307327
Záleží358562101095196118165205227
potom2140761010951102132181257
na242376101095094
celkovém254276101094085107150198241286362
stavu292976101093667112154205
pacienta315976101095296137158204254284328
a3513761010943
preferencích358276101095181127154200214090101092973121161181220268
rodiny,242290101092977127147196236250
zda268690101093887129
v2829901010943
těchto288690101092972112161189236
případech313690101095179100150192242286326374
zvolíme352590101093782129150170243288
pouze21401041010952104155195241
podávání24071041010952104157202245290341363
nesteroidních2796104101095197134166212242293315367418440482532
antiflogistik3355104101094495125147174199250303324361392414457
v21401181010945
atace2214118101094576122165212
nebo24551181010952100154207
alternativní269111810109456899146178231276308330376429452
léčebný3172118101092270113160214267310
postup,35121181010952105143175227281300
kterým2140132101094275120150195271
může24371321010975124163209
být2671132101095193126
provedení2823132101095181130173218270315366387
tonsilektomie3236132101092874123156176197238279309356429449490
či3751132101094061
dlouhodobé2140146101095172122172223272324374426472
podávání26311461010952102154198240284334355
kolchicinu3006146101094187108147195215253274322370
(10).3392146101092668110135152
Familiární2280159801124998182211240269322361418448
středomořská2783159801124078117170230287370427466511565618
horečka34561598011254112150203249303356
(Familial2140173801122977124205231258285335361
Mediterranean25271738011278128185212247297334370419474524575630
Fever3182173801124998147195232
–34401738011246
FMF)35111738011249126177206
je3743174101092270
celosvětově2140188101094085107157192237281312361404448
nejčastější2605188101095096118159203238269314336371392
monogenní30141881010976126176226277323374424445
periodickou34761881010951981271491992512723132140202101094291141
horečkou.23072021010950100130175216258307357377
Vyskytuje2709202101095094130172218251301323368
se3103202101093581
hlavně3210202101095071115157208254
v34892021010943
oblasti35582021010949101123167202233254
kolem2140216101094188109154227
Středozemního2381216101094471100143193242278322396444464514563
moře,29582161010974122150194211
zejména3184216101093781102175219268310
u35092161010948
Arabů,3571216101095483125175223242
Arménů,2140230101095483157201250298317
Turků2471230101094487116158206
a26922301010943
aškenázských2750230101094277118161210252291327368412451500
Židů.3264230101094970119168185
U34642301010958
kavkazské35362301010942851261682112502140244101093679124
rasy2290244101092974110154
je2470244101092268
vzácná.2564244101094485131172222266286
Jedná2876244101093480133183227
se3129244101093682
o32372441010950
autosomálně3313244101094494124174210261337381403453500
recesivní2140258101092975116161197218261312333
onemocnění24932581010949100145221271312362408458480
způsobené2992258101093890140176226277324374420
mutacemi34312581010975125155199240285360381
genu2140272101095096146195
MEFV23512721010972117160212
pro2579272101095181130
tzv.2725272101093071116131
pyrin2872272101095193124145195
či3083272101094061
marenostrin.31602721010975118148193243292328359388409459478
FMF36542721010944114158
v21402861010943
902209286101094694
%23292861010971
začíná2426286101093884124145196240
do26912861010951101
202818286101094692
let293528610109226898
věku.3059286101094388131181201
Velmi3285286101095093115190212
častý3522286101094185121152197
je3745286101092268
familiární2140300101092670145166186207250279329350
výskyt.2506300101094388124166211244263
Diagnózu2785300101095980123174223273310360
potvrzuje31603001010951101131176206246296317362
typický3538300101093074126147188229275
klinický214031410109426485134155195236281
obraz,24373141010949100130173212231
rodinná2684314101092978129150199248291
anamnéza,2991314101094392135210259304343387406
zeměpisný3413314101093883157202253275310359399
původ21403281010951101145194246
a24053281010943
molekulárně‑genetické24683281010975125147192235285307350380431476507560605656701732753794836880
vyšetření.3367328101094490125171202231276327348367
Epizody22803418011250107135180236293344
horeček26553418011254110147198242292345
trvají3032342101093162111157181204
při3269342101095384108
FMF34103421010945118165
velmi3608342101094284107183205
krátce,2140356101094170116144181221240
většinou2397356101094181109143163212259307
několik2720356101094990131177198219260
hodin2997356101094895143164212
až3226356101094785
dní.3327356101094896117136
Intervaly3482356101092272101146176222266288331
bývají2140370101095296144190212234
nepravidelné,240137010109499214117121826128333237439644648828893701010919
trvají2935370101093061109154177199
týdny3161370101093077129180223
až3411370101094485
měsíce.35233701010976124161182224270290
Horečky21403841010958107136180221262306
bývají2461384101095192137180201222
doprovázené2698384101095099149178227268311350394443488
serozitidou,3201384101093373101147183203230250296342389408
která3624384101094273117146189
mívá2140398101097495139182
rovněž2338398101092978120170215254
krátké2608398101094272116145187231
trvání.2854398101093059105148198218237
Peritonitida3107398101094791120141171219269290320341391434
se3557398101093581
projevuje36533981010951811302140412101092166107156177221
prudkými2375412101095079127177218262336356
bolestmi2746412101095099120164198228301321
břicha,3081412101095079100139187229247
které3342412101094273116145189
mohou35454121010973122171219268
připomínat2140426101095181102153203278299349392421
zánět2577426101093883133178208
slepého2801426101093556101153199249298
střeva.311542610109366695140183226246
U33764261010958
pleuritidy3450426101095173118168197218248269320362
si2140440101093657
pacienti2221440101095196136157203253283304
stěžují2549440101093667112151201222244
na2817440101095094
bolesti29354401010951102124169205236257
na3217440101095093
hrudi,3335440101095079129181202221
někdy3580440101095096139189232
bývá2140454101095193140184
perikarditida2346454101095197127149191236266316338368389440484
či2852454101094061
zánět2935454101093883134179210
skrota.3166454101093678109159189233253
Akutní3440454101095598148178228250
artritida3712454101094776214046810109295980109130179228
či2391468101093960
artralgie2474468101094878109139186208257278321
postihuje28224681010952105142174196247298321368
nejčastěji3217468101095198121163209246278324346369
klouby36124681010944671191712140482101095194
dolních22594821010951101123173194235285
končetin,2569482101094392142183228258279330349
zejména2943482101093984106182228278322
kotníky.3290482101094391121172193237283298
Kožní3614482101094692130178198
změny21404961010938111152201239
při2405496101095182103
FMF25344961010944115159
připomínají2719496101095282103155206282303354398420441
erysipel,3186496101094575121158179230277299318
vídáme3530496101094365117161236282
je2140510101092269
na2235510101095095
nártech,2356510101095095125158204246297316
kotnících2699510101094292123174195237258299350
či3075510101094163
bércích.3164510101095299129170192233284304
Horečky34945101010959110141187229272319
někdy2140524101095096138189232
provází2392524101095181130173217256278
bolest26905241010951102124169205236
svalů2946524101093580124145195
dolních31615241010950100122172194234284
končetin.3465524101094291141182226257278328347
Neléčená21405381010960107129176218264315359
FMF25265381010944115161
vede2713538101094489142189
často2928538101094186122154204
k31585381010943
orgánové3227538101095080132176227278322367
amyloidóze,36215381010944120162214055210109217193144194232277296
postiženy24555521010951102137168189228273324365
bývají2839552101095194140184206227
zejména3085552101093984106181227278321
ledviny.3425552101092267119163185235276291
Laboratorní2280565801124799157213251301337393431487515
nálezy28325658011254105133184230283
v31535661010945
atace3236566101094577124168215
horečky34905661010951104137185229274322
ukazují2140580101095194140181232254276
zvýšenou2443580101093987134171218269321372
nespecifickou2842580101095098134187235277299327351393437487538
zánětlivou3407580101093985137184215237259304354406
aktivitu.2140594101094386118140183205235285304
Mimo2468594101097395170220
ataku2712594101094373117160210
se2946594101093681
zánětlivé3052594101093883134179210231252296340
parametry3416594101095296125170245291321351396
upravují,21406081010950103133178222273295317336
v25036081010943
případě2573608101095282104157202254301
subklinického2900608101093686139183206228279301342385430482533
zánětu3459608101093985136183214265
či3750608101094163
chronické2140622101094088116164213234273314357
amyloidózy25126221010942115155177225246295344381425
však2951622101094377120161
i31276221010921
mezi31626221010974119157177
atakami3354622101094271114155198271292
přetrvává36606221010951791232140636101093059106150192236
zvýšená2401636101093985131167212263306
hodnota27336361010950100151202251281326
sérového3084636101093681111161204248299349
amyloidu34586361010943119160182232254305354
A21406501010955
(SAA)2220650101092668122180205
případně2450650101095181102154198249300345
dalších2820650101095195116151173213263
parametrů3108650101095195125169244290321350400
zánětu.3533650101093984134180210260279
U21406641010958
amyloidózy22216641010944119160182232254305355393439
ledvin2682664101092267119163185235
nalézáme2940664101095094115161200245321366
proteinurii3329664101095282131161206227277327357378399
či3751664101094162
známky2140678101093989132208250296
ledvinného2455678101092167119163185235285330381431
selhání.2905678101093681103153197247268287
Cílem2280691801125378104153231
léčby2526691801122573115170216
je2758692101092267
prevence2841692101095181126169213263304348
vzniku3205692101094384134155197247
systémové34686921010935791141451892653142140706101094388
amyloidózy22477061010943118160182232253305355393438
zabráněním2704706101093984135165209259305355377452
rozvoje3175706101092979117163212234279
horečnatých347370610109501001301752172673102140720101093077118170
epizod2337720101094699122162213266
(6).263072010109267297115
Základním2772720101095197141164209262314336414
lékem3212720101092269113159237
u34767201010951
FMF35537201010945117163
je3743720101092270
celoživotně2140734101094085107157195217260309339389435
podávaný25947341010951101153197239283333375
kolchicin,298773410109418710814719521525327432233097341010919
dávka3346734101095195137180225
se3589734101093682
řídí3689734101093051102123
věkem2140748101094387129173247
a24037481010943
efektem2461748101094572117159191235310
terapie.2786748101093074103147197219263282
Podává3083748101094795146189231274
se3373748101093580
v34697481010943
graviditě35277481010950791231641862362572140762101093074
i22327621010921
v22717621010943
období23327621010949101153203255276
laktace.2626762101092165107140184225269288
U29317621010959
refrakterních3007762101093075102133177219252296326377398439489
případů3513762101095181103154199250299
je2140776101092268
indikována2234776101092272124146189238282326377421
léčba2681776101092268110162207
blokátory2914776101094869117159206234281311354
IL-1329077610109216283123
(anakinra,3439776101092667118162205228279309354373
canakinumab).394062101094187138183227251302354431476529553571
Krátkodobě453862101095082127158202252305357410458
se502362101093683
ke513362101094389
zvládnutí524962101093986109154207259310341363
atak394076101094373117160
horečky4117761010950100130175216259304
mohou4439761010975125175225275
použít4732761010951101152191212242
nesteroidní499176101095096132163208238287309360410431
antiflogistika54407610109439312314439409010109264999149170204235255297340
či429690101094060
glukokortikoidy.437190101095071119161209251299328360381422470491541583598
Asymptomatické498590101095490133208258288336410453482503543584627
jedince3940104101092370125147200242289
s42591041010937
pozitivním43251041010953106146169201223269323345424
genetickým47781041010952100153201233255298342390469
nálezem5277104101095297120168209257336
většinou3940118101094489120157179229280331
není4297118101095097148169
třeba4492118101093060106159204
léčit,4721118101092268110132162182
jsou4929118101092258109160
ale5115118101094365112
potřebné52531181010951103133163209261313359
pravidelné3940132101095181125168189241286308358404
kontroly.4363132101094291141171201250272315330
Periodický40801458011253100136162215271297339389440
syndrom4545145801123988143198233287366
spojený4936145801123995148175224278325
s52861458011239
recep‑5350145801123484126174230262
torem3940159801123490128180263
pro4245159801125694150
tumor4438159801123491173230267
nekrotizující47481598011254106159198255291320367424453481525553
faktor5344159801123283136174231269
(TNF‑receptor3940173801122982147198230268318362412470506561598
associated4567173801124991133188232259310345396453
periodic50491738011256107144171226283311354
syn‑5432173801124191148180
drome3940187801125593149231283
–42611878011247
TRAPS)43461878011251108173229281310
je4695188101092371
autosomálně4807188101094497130182220273353400423476525
dominantně537218810109531061852093940202101095198151183236284
dědičné42622021010952101155179222275323
onemocnění46232021010951105153232285329382431484507
způsobené5168202101094095148186239294343396444
mutací39402161010975125155200240262
v42272161010943
genu4296216101095096146196
pro4518216101095181130
receptor4674216101092975116161213243292322
pro5022216101095181130
TNF51782161010945105149
(tumor5353216101092554104179229259
necrosis3940230101095197139170220256278314
factor).4280230101092772114147196227252269
TRAPS4575230101094696154203248
může48492301010976127166213
začínat5088230101093985126148199243273
v53882301010943
dětském54582301010951971293940244101093782129208
i41852441010921
dospělém42432441010953105144198247270319398
věku,4678244101094492137190211
častěji4926244101094188126159207230254
ale5217244101094468116
v53702441010944
dětství.545124410109531011343940258101093769117140160
Diagnóza4128258101096285130183235287327374
bývá4530258101095397146191
stanovena4749258101093769116168220265311364409
na5186258101095197
základě5311258101093986131155200254301
klinických394027210109436789140162204247294335386
a43532721010944
laboratorních4424272101092166119171202247277328359411433474526
projevů,4976272101095283134157204248300320
nejlépe5322272101095198121143190243291
i39402861010921
molekulárně‑genetickým39802861010975125147193236286307351381431477507560606656702733754794836882958
vyšetřením4957286101094490125171202231276327348423
(8,539928610109267190
9).550828610109467188
Ataky4080299801125991139187237
horečky43342998011252104138186227276325
bývají4677300101095192138181202222
nepravidelné,491830010109488813516420824926931635637642346353803001010919
interval5417300101092170981421713940314101094385105
mezi40583141010975119156176
nimi4248314101094969142162
trvá4423314101093058102145
týdny4581314101093073122170209
až4804314101094380
měsíce.48983141010974118152172211253270
Na51823141010958101
rozdíl5296314101092977113163182204
od5514314101094898
FMF39403281010943111153
jsou4106328101092155103150
epizody4269328101094594114151198247288
u45703281010949
TRAPS4632328101094491146191233
delší,4879328101094993113146166183
trvají507532810109285496139158177
1–45263328101094484129
týdny.5403328101092868112159195210
Provokovat3940342101094877126168217260308351394423
je4387342101092368
mohou44793421010976125176225275
stres,477834210109366796141176195
infekce,499734210109217197142185224268286
námaha5307342101095194169212262305
i39403561010922
úraz.3986356101095181126166186
Ataky4197356101095685130173219
bývají4441356101095295142187209230
variabilní.4696356101094489118140184236258279330351370
Většinou5091356101095195126163184235286337
jsou5452356101092359110160
provázené3940370101095180129171214252297347391
serozitidou.434937010109347310214718320323025029634339047373701010919
Bolesti4773370101094998119164199229249
břicha5039370101095180101141190232
připomínají52893701010951801001512012752963940384101095194115136
náhlou4100384101095194145166216266
příhodu4390384101095281103154204256306
břišní,4720384101095281103138188208227
u49713841010950
perikarditidy5046384101095198127149191235265315336366387438481
či5551384101094162
pleuritidy3940398101095172117166195216245265315358
bývá4313398101095193138182
bolest45103981010951101122167202232
na4757398101095093
hrudi.4865398101095079128178199217
Častá5097398101095296130160204
je5316398101092267
bolest5398398101094794114155187215
a39404121010948
otok4009412101094876122164
skrota.4193412101093575104151179225245
Oční44634121010961100148168
projevy4652412101094877124145186228271
zahrnují4947412101093985135165216266287308
konjunktivitidu,5280412101094392143164214264307394042610109315297119150172224275294
uveitidu4261426101095196142164195216269320
a46074261010945
periorbitální46794261010953100131153204234287310340386408459480
otok.5186426101095182132176197
Kožní5410426101094895133182203
změny39404401010937109149196234
bývají4188440101095192138181201222
přítomny4424440101095180100129177252301341
na4779440101095093
trupu4886440101093058107158207
i51074401010921
končetinách,5142440101094290140179223252272321364403452470
většinou3940454101094385113148167215263310
se4263454101093579
jedná4355454101092265114162204
o45724541010948
migrující4633454101097494142170217237257295314
makulární49614541010973115155203222264292340359
erytém,5333454101094573116147189262280
někdy3940468101095094136185227
s41824681010935
proteplením4231468101095180129158201252273318367387461
a47074681010943
bolestí47644681010951101122166201231251
přilehlého5029468101095180101121166215235280330378
svalů5422468101093579122142190
či3940482101094060
fascie.4024482101092670105145165210227
Bolesti4275482101094794114154187214233
kloubů,452848210109426210815520224947754821010919
vzácněji4817482101094483128168217262283303
artritida,5144482101094372104132153182203253296314
postihuje54824821010951101394049610109366686135184204249
hlavně4211496101095070113154204249
velké4482496101094386108149192
klouby4696496101094264113162213254
dolních49724961010950100121170190230279
končetin.5272496101094290140180223253273322341
Amyloidóza39405101010952127166187234256304352389436
se4401510101093783
vyskytuje4509510101094491127170217250301323369
u49035101010951
řady4979510101093074127171
neléčených5175510101095197119166208253304346386437
pacientů3940524101095296137157203253283332
a42975241010944
může43655241010976126165210
vést4599524101094489124155
k47785241010943
ledvinnému4846524101092167119163184234284330406456
selhání.5326524101093682104154197247268287
V39405381010950
rámci4010538101092972147187207
diferenciální423653810109517197142171215265305325367388437457
diagnostiky4713538101095071113163212261296326346388432
je5165538101092267
nutno5251538101095099128177226
vyloučit54975381010943883940552101092273124165186216
zejména4181552101094086108184231282327
systémovou4532552101093781118149194271322366415466
formu5023552101092778108185236
juvenilní5284552101092273117162214235256307328
idiopatické394056610109217192141192235264284324365408
artritidy.4366566101094372104132153182202253295309
Laboratorní4080579801124696151204240288321375410464489
projevy4594579801125489143169218266316
jsou4936580101092258108159
nespecifické,5121580101095096132184230272293320345386428473491
v39405941010943
atace4002594101094373117158202
horečky42225941010950100130175217259305
je4545594101092267
zvýšená4631594101093884130166212262306
zánětlivá4955594101093984134180210231252296340
aktivita.5313594101094486119140184206236280300
V39406081010950
případě4009608101095281103154199250296
chronického4324608101094090119169219241281324368419468
subklinického4812608101093585136179202223273294335377421472522
zánětu5353608101093884134179210260
přetrvává3940622101095181126157186233277319363
elevace4322622101094567113156200241285
SAA4626622101094599156
i48016221010922
mimo4842622101097596171221
teploty.5082622101093075126148198228274289
V40806358011257
léčbě4153635801122573115170219
se4389636101093681
ke4487636101094287
zmírnění45906361010939114135165216261312333
symptomů4940636101093579155206237286361411
a53676361010944
zkrácení54276361010939811131573940650101094085135156
délky4114650101095196118160206
potíží43376501010952102132153193214
užívají4568650101095089110154198220241
nesteroidní4827650101094889123151191220267288336384405
antiflogistika5247650101094795123143168191238286307340394066410109284991138
nebo4104664101095097149200
krátkodobě4330664101094374119149192241293344396443
podávané47986641010952103155200242287338384
glukokortikoidy.5208664101094869117159205247294324354375394067810109418710815619641336781010919
U41756781010958
závažnějších4257678101093984126170209260305327363384424474
stavů4755678101093566111153203
či4982678101094061
trvajícího5067678101093059106150171192233254306356
subklinického5446678101093685137394069210109426586137158199241286336387
zánětu4352692101093984134180211261
jsou4638692101092258108158
indikovány4822692101092171123144187236278323373414
blokátory5262692101094769116157204232278308350
IL-1394070610109216384125
nebo4087706101094991140189
etanercept4299706101094171118167210240278319368397
(antagonista4719706101092668119150195247298350372409441486
receptoru5231706101093077119165218249299330382
pro3940720101095181131
TNF).40907201010945105149175192
Syndrom4080733801124893147201236288366
hyper‑IgD4461733801125398153201237266293347410
(HIDS),4886733801122889116179227254277
periodický51787338011254102137162214269294335385434
syndrom3940747801123987141196231284362
asociovaný4326747801124887140182208260307356409455
s48057478011239
deficitem48687478011254102134161202228262310389
mevalo‑52807478011278126174222247300332
nát39407618011253102136
kinázy4101761801125077131180224274
(mevalonate‑kinase44007618011228105154202251277331385434469518550601628683732772821
deficien‑52467618011254103136163205231280335366
cy3940775801124190
–40517758011245
MKD)41177758011276133197223
je4361776101092268
vzácné4450776101094484130170221266
autosomálně4738776101094493123172208258334377399449494
recesivně5254776101093075116161197218262312358