www.medicinapropraxi.cz / Med. Praxi. 2024;21(3):135-145 / MEDICÍNA PRO PRAXI 143 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Cystická fibróza – diagnostika a léčba u nonCF populace. Jejich diagnostika a terapie je stejná jako u nonCF pacientů. Syndrom obstrukce distálního ilea (DIOS) se může manifestovat plíživě jako bolesti v pravé jámě kyčelní spojené s nechutenstvím, kdy v rámci diferenciální diagnostiky musíme vyloučit apendicitidu a klostridiovou kolitidu. DIOS však může progredovat až do rozvinutého ileozního stavu. Lehké formy léčíme hydratací, navýšením pankreatické substituce i podílu vlákniny ve stravě a podáváním perorálních mukolytik (N‑acetylcystein). Těžší formy vyžadují podání osmotických laxativ (Fortrans). U rozvinutého ileozního stavu je nutné chirurgické řešení (resekce terminálního ilea a pravostranná hemikolektomie). Apendicitida i klostridiová kolitida u CF pacientů mají často mitigovaný průběh s nevýraznými příznaky. U klostridiové kolitidy je nutné zdůraznit to, že vlivem nefunkčního CFTR kanálu nebývají přítomné typické průjmovité stolice. Diagnosticky průkazný je záchyt klostridiového toxinu ve stolici, léčba se shoduje s léčbou u nonCF nemocných (23). V rámci komplexní léčby pacientů s CF je nutné zdůraznit význam nutriční podpory. Vzhledem k tomu, že malnutrice je u CF nemocných výrazně negativním rizikovým faktorem, který nadále přispívá k poklesu plicních funkcí (FEV1), je u rizikových nemocných s BMI pod 23 kg/m2 (u mužů) a 22 kg/m2 (u žen) nezbytná vysokokalorická strava s vysokým Tab. 13. Dispenzarizace CF pacienta à 3 měsíce à 6 měsíců à 1 rok à 2 roky základní biochemické vyšetření (renální funkce, jaterní funkce, CK, Glc, iontogram, CRP, Alb, CB) × vitamin A, D, E × IgA, E, G, M × anemický soubor, Zn, Se, TSH, fT4 × KO + diff., INR, aPTT × specifické IgG Pseudomonas aeruginosa u dosud nekolonizovaných PA u kolonizovaných PA specifické IgE – Aspergilus fumigatus, specifické IgG – Aspergilus fumigatus × glukan, galaktomanan × HbA1c × inzulin, C-peptid × oGTT (pokud dosud nebyl dg. CF vázaný DM) × stolice (F-elastáza) (u dosud pankreaticky suficientního pacienta) × potní test (pacienti léčení přípravkem Kaftrio + Kalydeco) 6 měsíců po zahájení léčby při podezření na non-compliance sputum – kultivace, prodloužená kultivace na Pseudom. aeruginosa, citlivost k ATB, kvasinky + plísně × sputum – PCR Pseudomonas aeruginosa u dosud nekolonizovaných × sputum – PCR MTB × sputum MTB (mikroskopicky, kultivačně) × indukované sputum u neexpektorujících pacientů × fyzioterapeut (není-li indikace častěji) × klinický psycholog (není-li indikace častěji) × HRCT hrudníku (není-li indikace častěji) × SONO břicha × elastografie jater (v případě pozitivního nálezu na UZ břicha nebo elevace jaterních testů) gastrofibroskopie (v případě jaterní cirhozy, opak. v případě ligace jícnových varixů à 6–8 týdnů) kolonoskopie (screening starších 40 let à 5 let v případě negativního nálezu) ORL pokud mají polypózu bez polypózy ECHO srdce × diabetologie je dg. CF vázaný DM, screening mikrovaskulárních komplikací dosud bez dg. CF vázaného DM nutriční terapeut (není-li indikace častěji) × denzitometrie × revmatologie (individuálně) Tab. 14. Kontraindikace gravidity u CF žen absolutní kontraindikace plicní hypertenze hyperkapnie klidová hypoxemie relativní kontraindikace FEV1 pod 50 % n. h. kolonizace Burkholderia cepacia časté infekční exacerbace vyžadující i. v. ATB malnutrice s BMI pod 18 diabetes vázaný na CF
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=