756
www.medicinapropraxi.cz46688043010765133201214288333383401441460508549598625672722749791831850866906945
1381308026012657110167
MEDICÍNA3418043010770114173194248268327381
PRO744804301074591153
PRAXI919804301074591147200221
/11858043010732
Med.12628043010770114164181
Praxi.1462804301074571113153172188
2024;21(3):135-1451669804301074487129169183227267285328349363400438479507546585626
/23408043010731
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Cystická34136501063271103136154188224266
fibróza6233650106284682118158190231
–870365010645
diagnostika9313650106375594132173214247279297333375
a1321365010638
léčba13753650106296196132172
Je480552101093379
tedy578552101093075127170
nutné767552101095099129180225
zdůraznit1011552101093990139169213252303324354
neocenitelný1384552101095096146188232283304334379401451492
význam1895552101094389340566101094092138216
novorozeneckého5845661010952104149200231283323370423471514558604657709
screeningu,1322566101093679110158206259281333386438458
který1809566101094377124156203
nám340580101095197175
umožní5425801010951129181222274296
stanovit866580101093669115167219264287318
diagnózu1212580101095274120173225277317369
CF1608580101095499
v17345801010945
době18065801010952104158206
prvních340594101095181128178200240290
26485941010946
měsíců7115941010975121157178219268
života997594101093860103152182227
dítěte,1241594101095172102147177222240
tedy1499594101093075126170
většinou1686594101094388118155176226276326
ještě340608101092266101131174
v5296081010943
době587608101095098149194
před796608101095079123174
rozvinutím985608101092977114159180229277306327400
klinických140060810109426484133153193234278317366
symptomů1781608101093577152202340622101093081159210
tohoto577622101093081133185216266
onemocnění.8706221010950103150228279322374421473495515
Umožňuje14116221010960137189228280331354401
nám1839622101095196173
tedy340636101093077130175
velmi542636101094490113190212
časné781636101094187124175223
zahájení1030636101094086138183206253305327
léčby1384636101092269112164208
s16196361010936
cílem168263610109416387134212
co1921636101094191
nejdéle340650101095096117169214236282
udržet6386501010950101131171216247
toto901650101093079109158
asymptomatické1075650101094379122198250280329404448478499539582626
období.17176501010949101153203255276295
Léčba3406750014759122177248310
Léčba480692101094288129180224
CF720692101095396
je832692101092267
přísně916692101095181102138187233
individualizovaná.116569180112257813315820723228634038841443948253558263068473218996921010919
Je1934692101093379
cílená34070610109406082126175217
dle572706101095070115
typu701706101093073124173
mutace8897061010973122151194233276
CFTR1180706101095193139187
genu,1381706101095094143191209
dle1605706101095070115
přítomnosti17347061010951791001291772503407201010950100136166187
a5447201010943
typu604720101093075127178
infekce79872010109217198143186226270
dýchacích1085720101095194134184227268289330380
cest1481720101094185121152
pro1650720101095181130
CF1797720101095295
typickými1909720101093075340734101095172111153197272293
patogeny,648734101095094123171221266315356370
dle1033734101095071116
tíže116473410109295088133
bronchopulmonálního1312734101095080128178218267316366416436510559609651672340748101095071123174
onemocnění5397481010950100146222273314364410461482
a10477481010943
přítomných1116748101095181103133182258309350390440
komplikací,1582748101094291167219241262305349390412430
dle340762101095172118
přítomných483762101095181102132181257307349388438
gastrointestinálních946762101095194130161190240261311341385421452473523567588638659700750
projevů1721762101095181130152198241292
a3407761010943
komplikací408776101094291166218240261303348389410
a8427761010944
v9107761010943
neposlední978776101095095147198233255301352403424
řadě1426776101093074125171
i16217761010921
dle1667776101095072117
stavu1809776101093666111153204
nutrice.21405521010950100130159181222266285
Léčbu2442552101094288129180230
CF2690552101095295
můžeme28025521010975125164209285331
rozdělit3150552101092979117168214235256287
i34545521010921
na3492552101095094
léčbu3603552101092167108159210
symptomatickou2140566101093577152202231279352395423444483524572620
a27755661010943
léčbu2833566101092065105155204
modifikující30525661010973122172193219242283332352373412432
chorobu3499566101094088137166214264313
(resp.214058010109265398134185203
léčbu2362580101092267109160210
modifikující25915801010975125177198225249291342363384425446
CFTR3056580101095296143192
protein).3267580101095181131161205227277300317
Cílenou2280594101095476100148201253305
modulátorovou26135938011280135192248275325360415452507556610665
terapii,330559380112348412217222825528235895941010919
tedy3636594101093178132177
léčbu2140607801122573115170224
cílenou237960780112416693142196249302
dle2696607801125480128
typu2840607801123382137191
mutace30466078011277130165213255302
CFTR33646078011253101152206
genu,3585607801125310115520837946081010919
podáváme21406221010952103156200243288364411
v25776221010944
případě2647622101095282104157202254300
záchytu2973622101093985127177219253304
CFTR3303622101095397144194
mutace35246221010976126157202243289
k21406361010942
této2208636101093075105155
léčbě2388636101092267109160207
indikované2620636101092172123145187236279323374420
(Tab.3065636101092673112163182
4).327263610109467188
Nejedná33856361010960106128174226276320
se3731636101093581
přímo2140650101095384107185238
o24076501010950
kauzální2486650101094491142183231253306328
léčbu2843650101092270113166219
(tou3091650101092656107159
by3279650101095397
byla3405650101095397120166
léčba3600650101092270113166213
opravující21406641010950104135180224276299321362384
mutace25516641010977128159205247293
CFTR2870664101095498147198
genu),3094664101095299151202226244
ale3365664101094466113
o35056641010951
léčbu3582663801122575119175230
modifikující21406778011277130185211243269319372399424465491
chorobu,265267780112409414718223529034329966781010919
tedy3036678101093075127170
léčbu3227678101092167108160210
snažící3458678101093686129169190231252
se3731678101093682
napravit2140692101095094146176220263285315
defektní2481692101095197124170213246296318
CFTR2824692101095396143193
protein.3043692101095181131161206228278298
Modulátory33666921010973124176226247291321370401446
CFTR2140706101095296142192
proteinu2350706101095181131161205227277327
(CFTRm)2695706101092576119166215291315
dle3028706101095072118
jejich316470610109226789110151201
efektu3383706101094572118161194243
dělíme364570610109509611813921407201010975120
na2276720101095093
potenciátory23857201010951102131176226266287330360409438484
a28857201010943
korektory.2944720101094290120165207240289318364379
Potenciátor33397198011252103137185239280305353387439474
defektního2140734101095198125172215249300321374425
CFTR2591734101095296144194
proteinu2811734101095283133163209231282332
zvyšuje3169734101093986133169219242288
kapacitu3483734101094388140185227248279329
CFTR2140748101095194139187
kanálu2342748101094285134176197245
pro2602748101095180128
transport2745748101092958101149184234283312344
chloridových3104748101093988109157186207257306347392431479
iontů,3598748101092170119147196214
zvyšuje2140762101093883128163212233277
tedy2433762101092973124166
pravděpodobnost2614762101095180123164214258309358409458509558607642672
otevření3302762101094877121164193237287307
CFTR3624762101095294140189
kanálu2140776101094287137181202252
na2408776101095093
membránách25187761010975120196247278322372415456506
buněk.30407761010951102152197240261
Je3317776101093379
účinný3413776101094990111161211252
pro3682776101095181130
mutace3940621010975125155199240284
třídy42476210109306081132175
III44456210109224466
a4534621010943
IV460062101092273
(Tab.469562101092673111163181
1).48996210109466683
V5005621010950
současnosti507862101093686136177221256306356392423444
je554562101092267
v3940761010943
praxi400976101095181126169191
běžně422576101095298137188233
dostupná4484761010951101137168218269320364
účinná487376101095091112162212256
látka51557610109216594137182
ivakaftor.536276101092165110152197224394090101093079110125
Korektor4091898011256107142191242278331366
chrání448390101094191121165216237
CFTR474690101095296143193
protein496590101095282132162207229279
při527090101095282104
nitrobuněčném53999010109517210313318239401041010951101152197239289334410
transportu4375104101093060104154189241291321354404
a48041041010944
zpracování,4873104101093890120164205254297341391412431
zvyšuje5329104101093985131166216238283
tak3940118101093074116
množství40721181010975124174212249280326347
funkčního4435118101092677127169208258279330380
proteinu4831118101095181130159204225275324
na5171118101095093
buněčné52801181010951101151196237287333
membráně.39401321010976123199252282327378424442
Je4409132101093380
indikovaný4515132101092172124146189239282327378420
pro4961132101095282133
mutace51201321010976126157202243289
třídy543513210109306082134178
II,394014610109224363
V40251461010950
a40961461010944
VI4161146101095173
(Tab.4256146101092573111162180
1).445814610109466583
Aktuálně4562146101095598130180224245295341
jsou4924146101092258108158
v51041461010943
praxi5169146101095181125168190
běžně5380146101095197137187233
dostupné39401601010951101136167217268319365
tyto4327160101092974108157
účinné4505160101095091112162212257
látky478416010109226595137183
–49881601010945
lumakaftor,5055160101092171146190232277303337386416430
tezakaftor,55071601010930753940174101093986129175203237287318333
elexakaftor.4300174101094669116160205248294321355406437453
V47791741010951
účinném4857174101095092114165217264341
preperátu5225174101095283129182230261306336387
je3940188101092268
vždy4030188101094384135178
nutné4230188101095099130180226
kombinovat4478188101094291166218239289339382426456
korektor4956188101094291121166209241290321
s52991881010935
potenciátorem,535618810109511021321772273940202101094061105134183214259334353
potenciátor43132021010952102132177227268289333362411441
může47742021010975125164209
být5003202101095194127
podáván51502021010951101153197239283333
samotný.550320210109368039402161010975125155205247262
Ze4227216101095095
skupiny4347216101093678129180202252293
CFTRm4666216101095295142191267
můžeme49592161010975124163209284330
vyčlenit5315216101094389129150196246267297
ještě3940230101092267103134178
skupinu4134230101093678128180201251301
vysoce4451229801124898137190231279
účinných4745229801125394120173227273313367
modulátorů51272298011277130185238264312345398433486
(HEMT3940244101092684129201246
–42122441010945
higly4282244101095071122144187
effective4494244101094573102148190222243287331
modulator48512441010975125177227248292322371401
therapy),5277244101093080126156200251294318335
kam3940258101094285159
řadíme4114258101092871121142215260
monoterapii43892581010974123172221250293322365415436456
ivakaftorem4860258101092164107148191217249297326370444
a53192581010942
terapii5376258101093073102145195216236
kombinací3940272101094392168220242293337378400
elexakaftor–tezakaftor–ivakaftor43662721010945671141572012442893163503994304735045495896356777237507838338639069299731018106111061133116612161246
(ETI).3940286101092672121144171189
Při4156286101095080103
léčbě4286286101092269113166214
HEMT45272861010961108183230
dosahujeme47842861010952105142188241292315363441489
výrazně5300286101094593125171212265312
lepších3940300101092269123160183225277
klinických424430010109436789141163206250297339390
výsledků4661300101094593130153200254298350
než5038300101095299140
při5205300101095384106
použití53383001010953106158198221252275
kombinací3940314101094394172226248300346388410
lumakaftor–ivakaftor4377314101092273151197241287315349400432476499545591635681709743794826
a52303141010944
tezakaftor–ivakaftor.53013141010931771181652092562843940328101093079109151174218262304349375408457487502
V40803421010950
současné4155342101093686136177221257307352
době45323421010951101153199
máme47563421010975119194240
v50213421010943
ČR50893421010953101
k52153421010942
dispozici5282342101095172107159209247269309331
tyto3940356101093177112162
léčivé4129356101092269112134179225
přípravky4381356101095284106159190236280324371
–47793561010946
Kalydeco,4852356101095096119163215263306356375
Orkambi,5254356101096395139185263316339358
Symkevi3940370101094688167212259304327
+42983701010955
Kalydeco4383370101095198121166218266310361
a47743701010945
Kaftrio4850370101095097125160191214266
+51473701010955
Kalydeco.5233370101095097120165218266309360380
Pouze3940384101094896146185231
preparát4196384101095181126178222252296325
Kaftrio4546384101094994120153183204254
má48253841010975119
v49693841010943
současné5037384101093586136176221256306352
době54143841010951100152198
schválenou3940398101093676126168212233279329379429
plnou4385398101095173122172222
úhradu46233981010950100129173224273
léčby4912398101092267108159201
ze5129398101093984
zdravotního522939810109388911916320525428333335439404121010950100
pojištění.40664121010951102124145181212257307328348
Všechny4439412101095087133174224275316
ostatní4781412101094985116161190241262
léčivé5068412101092268109130174219
přípravky53124121010952821031551852292723940426101094288
podléhají40534261010952102154176222272316338359
předchozímu4437426101095281127179220270320358379455504
schválení4967426101093677126169213234280331352
úhrady53444261010950100130174225268
léčby3940440101092270113167211
cestou4182440101094288126159210263
zdravotní4476440101093993124171215266298350373
pojišťovny48804401010953106129152189223274318372415
a53264401010945
to5402440101093182
na5515440101095197
§39404541010947
16.4006454101094688107
Jedná4136454101093379131181225
se4383454101093682
o44874541010950
zcela4559454101093979124146189
inovativní4771454101092171121164208237258302353374
léčbu,5168454101092167108159209228
která5419454101094275119149193
zásadním3940468101093984120165217268289365
způsobem4331468101093890141177227280326402
mění47594681010976122173194
kvalitu4979468101094289133155176207257
života5262468101093860104154184228
CF5516468101095396
nemocných,3940482101094995169218259309349388438456
zásadně4412482101093882117161212261306
modifikuje47344821010974123175195222245287336357402
další5152482101095093114149170
průběh5337482101095180130180226276
choroby3940496101094090139169218269311
u42674961010949
takto4332496101093073115148196
léčených4544496101092167108152202243282332
nemocných4891496101095095170220261311352391441
(Tab.5347496101092673111161179
5)5542496101094670
a39405101010943
má40075101010975119
potenciál41505101010951102131176227268289332353
v45275101010944
případě4594510101095281103154199250296
včasného4913510101094483127163213259309359
zahájení5296510101093984134177199245295316
léčby3940524101092166106156197
u41525241010949
dosud4216524101095099134182232
asymptomatických4463524101094378120195245274322396439468488528569613652701
CF5179524101095194
pacientů5288524101095093133153198247276324
zabránit3940538101093883135164208258279309
rozvoji4265538101093079117163211233254
typické4535538101093075127148189231275
formy4826538101092676106181222
CF5064538101095296
onemocnění.51755381010950100146221271312362407394055210109497088
Vzhledem4044552101094987136157202253298372
k44315521010942
frekvenci4488552101092656100142188232281321342
výskytu4845552101094388123164209241290
jednotlivých5150552101092267118167216245266286329374413462
mutací39405661010975125155199240261
CFTR4226566101095396143192
genu,4443566101095196147196215
kdy4684566101094292135
absolutně4845566101094394130180202252282332378
nejčastější52485661010950961181582032382693143353940580101093759
je4026580101092269
mutace41225801010977129160206248295
F508del4443580101094591138187241288311
v47815801010945
homozygotní48525801010952103182233273320372424455507529
nebo5408580101095198152204
heterozygotní3940594101095198129175206256295342393444475526548
formě,4515594101092677108186232251
je4793594101092269
jasné,4888594101092267103155201220
že5135594101093985
nejčastěji5247594101095097120162207243275321343365
indikujeme3940608101092172124145188239261307384430
léčivý4396608101092167109131175221
přípravek4643608101095282104156187231274319362
Kaftrio50316078011256105137173209234288
v53456081010944
kombinaci54156081010942911683940622101095173123166207228
s41866221010935
preparátem4238622101095282127179223252297326371446
Kalydeco.4702622101094993115158208254295344362
Léčba5081622101094388129181225
vede5323622101094388140186
ke5526622101094286
zlepšení3940636101093960106158193239289311
plicních427563610109517394135185206247297
funkcí,4596636101092677127169209230249
zlepšení4869636101093960106158194239290311
stavu5204636101093667111153204
výživy,54326361010944891301523940650101094389104
vymizení4070650101094389165187226271322343
kašle4438650101094387123145190
a46546501010943
minimalizaci4723650101097596146168243287308329368414454475
zahlenění,5224650101093884134156201252298348369388
dochází39406641010952104148200245286309
k42776641010943
poklesu43486641010953105150174222260311
až4687664101094485
normalizaci48006641010951104135214259282304345392435457
chloridů5284664101094294117169200223277328
v39406781010944
potu.40106781010951102133183203
U42396781010958
léčených4323678101092268110155206248288339
pacientů4687678101095297138159206257286337
pak5050678101095196139
sledujeme5215678101093657104156206228275351398
výrazné3940692101094389120164203253299
zlepšení4255692101093960106158193239289311
kvality4582692101094288132154175205250
života.4848692101093960104153182227246
K51106921010949
normalizaci51756921010950100130206249271292331376417438
životního3940706101093859102150179228249299348
stylu4304706101093565109131179
dochází4499706101095099139188231269290
i48057061010920
díky4841706101095070114158
poklesu50157061010950100142164209244292
výskytu5322706101094388123165210242291
infekčních3940720101092273101148192233285307349401
exacerbací.4368720101094690136178224255309354397419438
Naší48337201010961106143166
snahou5025720101093788134185237289
je5341720101092269
tedy5437720101093177131175
zahájit3940734101093984134177199220251
léčbu4210734101092167108159209
CFTRm4438734101095396143192268
co4725734101094089
nejdříve.4833734101095096118169199220264309327
Průběh4080748101094877127178224275
léčby4371748101092167108160202
CFTRm4589748101095296142192268
pečlivě4873748101095197139160181225269
monitorujeme.5158748101097512617619722727630635737842439407621010975121139
Sledujeme4105762101094465111163213234280356401
terapeutický4532762101092974104148199246296326347388430476
efekt,5033762101094572118161193213
kdy5271762101094292135
hodnotíme54327621010949991513940776101095099129149224269
změnu42257761010938113159208258
respektive4498776101093074110161206249281302345389
vzestup4903776101094383128164194244294
FEV152137761010944861385349782706427
a53927761010943
BMI.54517761010948120142162
Tab.34062301124992147170
4.52862301125075
Indikace64862801071965110129165209247283
CFTR94862801074886128172
modulátorů1137628010771116163208226271297341367412
dle156662801074563101
mutací1683628010772117143186224242
a1941628010745
věku200262801073875112157
pacienta217562801074691129147185231256300
Léčivý3717660983982119140182225
přípravek613766098467697145174215255296338
(účinná3718670972365101120165210249
látka)637867097195885123163184
indikace12397660982067114136177219256297
dle15527660984768110
SPC16797660984187135
a183076609840
EMA188776609841108160
věk21077660984182124
zahájení22477660983679125167188230277298
léčby25627660982063100148188
dostupné29767660984692126156201249296338
v333076609841
ČR33887660984792
Kalydeco3719860984788110151197239277322
(ivakaftor)3711087097234181120158198222252296323345
zjištěna123998909532506796122160203240
1149698909539
z155398909532
uvedených16029890954380119164203246281316359
mutací:1239108909566108134171207224237
G551D,123911890955089126161208220
G1244E,147711890955085118154196234248
G1349D,174311890955085118158196248260
G178R,123912890955085118156197212
G551S,146912890955089126161193207
S1251N,169312890953772106145180227241
S1255P,123913890953772106145182220225
S549N,148213890953775115152204219
S549R,171813890953775115153194209
R117H123914890954077108141191
4210798909539
měsíce216498909565105135151187225
201329769890953978114147
Orkambi37116060985686128170238286307
(lumakaftor/ivakaftor)3711707097234287154193231271295325369396420440480519557597621651695722743
homozygot123916090954386153196228266310353378
mutace1634160909566108134171207245
F508del:123917090953774113153198237255268
F508del/F508del123918090953774113153198237255284322359398438482522539
12107160909539
rok216416090952365100
12/2019297516090953973103142181217251
Symkevi37120260984280150191232273294
+682202609848
Kalydeco74620260984789110151198240277322
(tezakaftor/ivakaftor)3712127097234888124164202242266296340367391411451490528568592622666693715
homozygot123920290954386153196228266310353378
mutace1634202909566108134171207245
F508del123921290953774113153198237255
nebo151121290954383127171
heterozygot123922290954383108146170212244282326369394
F508del165022290953774113153198237255
/1922222909529
a1239232909536
11293232909539
z1349232909533
uvedených139923290954380118163203246280316359
mutací:1776232909565108133170207224237
P67L,123924290954079116151167
R117C,142324290954177108141185199
L206W,164024290953676115155221231
R352Q,123925290954080118155208224
A455E,148025290954786124160196211
D579G,170825290955291128166217232
711+3A>G,123926290953976107149185230278328343
S945L,160026290953774114151186201
S977F,123927290953774111150186193
R1070W,144927290954177113150187253263
D1152H,173027290955287118152190239253
2789+5G>A,123928290953976114153202238287334378394
327226A>G,165128290953975113152123929290953977123172222237
3849+10kbC>T149329290953978119157205238274309355402450481
62107202909539
let21642029095175681
12/2019297520290953973103142181217251
Kaftrio37130460984788115146175196242
+629304609848
Kalydeco69330460984789110151198240277322
(tezakaftor/elexakaftor3713147097234888124164202242266296340367391429449490528567605645669699743770
/ivakaftor)3713247097274787126164204228258302329351
přítomnost12393049095446886111153219262305336362
alespoň16183049095375493123168212255
11239314909539
mutace1296314909565108133170207245
F508del155831490953775113153198237255
(tedy12393249095214583128164
všichni14213249095366683119162205222
homo166032490954386153196
a1239334909536
heterozygoti129333490954382107146170212244282326369394411
pro172133490954469111
F508del)123934490953774113153198237255276
22107304909539
roky216430490952365100138
7/2021297530490953961101140177212
Tab.340359701124992147170
5.528359701125074
Efekt64736020107406199135164
léčby82736020107185694138174
přípravky101736020107467189135161203241278317
Kaftrio1350360201074387110139165183228
+15943602010754
Kalydeco1664360201074287105142187225263306
(tezakaftor/elexakaftor/ivakaftor)19863602010724488512116620224726929834236839442844748552356860464967170074477079681585389793497810011030107411001121
výsledky37137400984184118139181229271314
klinických7013740098416485131152189230273309356
hodnocení107337400984692140186232270311358379
obnovení210837430954387131174211249293309
funkčního243537430952165108142177220237282325
CFTR277837430954582122164
kanálu,295937430953472115152169211225
subjektivní210838400983379127149191233264285326373394
vnímání251938400984087109177219265286
pacienta282238400984788125146188235263305
pokles210839630954488123141181211
až233739630953669
vymizení242439630953675141158191230273290
zahlenění273139630953270114131170213253296313
výrazný210840630953675100137170214249
ústup23744063095437299142186
až257740630953770
vymizení266540630953674141158191229273289
kašle297240630953472102119158
vzestup37141830953671109140166209253
FEV164241830953773116154
(průměrné8144183095216690133199238262306346
zlepšení11774183095325089134164203247264
absolutní145841830953681111154172215240283300
změny177641830953298138181216
po37142830954488
2447742830953975
týdnech)56942830952563107150189226269289
↑8764283011938
o931428309543
14,39914283095397488128
%1136428309559
ústup21084183095427298141186
námahové231141830954380145182225268305343
dušnosti267241830954386115158202232258275
zvýšená210842830953272110141180223260
tolerance23854283095256785124148185228265303
námahy270542830954380146182225260
snížení3714407095307390123161204221
četnosti6094407095367499143186216242259
plicních8864407095446279115158175211254
exacerbací115744070953975112148186210255292329346
↓15214407011940
o1578440709543
63163844070953977
%1733440709559
snížení21084403095307390123161204221
počtu234644030954589125153196
dnů255944030954487129
na270644030954279
ATB280344030954679121
terapii29414403095256387124169186203
prodloužení210845030954468111156173216259292330374390
doby251645030954487132167
do270145030954386
1.280545030953949
infekční28724503095165981120154189232249
exacerbace313845030953975112148186210255293329367
redukce210846030952462107150184219257
počtu238346030954488125152195
hospitalizací259546030954386117161178203241258274307345382399
pokles37147270954488123141181211
koncentrace60047270953476120156194237261286323359397
chloridů10154727095367996139163181225267
v1300472709536
potu135347270954589113156
↓15274727011940
o1585472709543
41.816454727095397384124
mmol/l1787472709565131175192221240
tričko21084727095254966102136179
bez230447270954484118
bílých24394727095456281117152195
skvrn265247270953064103127171
od284147270954287
potu294647270954488113156
ústup21084823095427298141186
až231148230953670
vymizení239848230953675142159192230273290
tělesného27064823095246280119150192232275319
zápachu304248230953270115152188231274
vzestup37149430953671109140166209253
tělesné6424943095256380119150192232
hmotnosti892494309542108152176220263293319336
(BMI)124649430952162124141163
snažší210849430953073109142174191
otěhotnění231649430954368106149192217260300343359
dotazník37150630954487111149182226243278
kvality66750630953473110127144169208
života8925063095325086129154191
CFQ-R110050630954683136163205
(průměrné13235063095216690133199238262306346
zlepšení16865063095325089134164203247263
absolutní37151630953681111154172215240283300
změny68951630953298138181216
skóre)92251630953064106130169188
↑11465163011938
o1201516309543
20,212615163095397891132
bodu141151630954488133175
výrazné210850630953675100137170214254
zlepšení23795063095335090134164204247264
kvality266050630953473111128145170208
života28865063095324986128153190
efekt3715283095396099134161
i550528309516
u584528309542
pacientů64452830954481118135174217241284
s946528309530
FEV1993528309537741161109534105623
<1149528309548
40121452830953980
%1311528309559
n.138852830954358
h.146352830954358
oddálení210852830954387132168185225268285
indikace241052830951760104121155193230268
transplantace26955283095254986129159203221258301325362398436
plic31495283095446279115