902
www.medicinapropraxi.cz46688043010765133201214288333383401441460508549598625672722749791831850866906945
1421308026012657110167
MEDICÍNA3418043010770114173194248268327381
PRO744804301074591153
PRAXI919804301074591147200221
/11858043010732
Med.12628043010770114164181
Praxi.1462804301074571113153172188
2024;21(3):135-1451669804301074487129169183227267285328349363400438479507546585626
/23408043010731
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Cystická34136501063271103136154188224266
fibróza6233650106284682118158190231
–870365010645
diagnostika9313650106375594132173214247279297333375
a1321365010638
léčba13753650106296196132172
kritéria3406210109427496126171201223267
jsou63362101092258108159
shodná81862101093586136189239283
s1127621010936
doporučeními1188621010952102154205236286327372423444520542
u1756621010950
nonCF183162101095110115234076101095296
populace.454761010952102154204226269310355373
Vzhledem84676101095088139160206258304379
k1244761010942
výhledové130576101094389140161207259309352396
indikaci172076101092171123144186231272293
transplantace34090101093059103154189240262306356385430470515
plic8749010109517394134
a1027901010943
nutnosti108990101095099130180230265296317
zachovat142590101093884124174224267311341
dobrý1784901010951101153183228
stav340104101093668114157
výkonnosti524104101094491136186238289341377409431
našich982104101095196132154196247
pacientů1256104101095298139161208260291342
preferujeme16241041010952831301582052362883103573401181010977124
DDOT4911181010962124190235
mobilními7531181010977129182205227279301379401
zařízeními1181118101094087117140180227279302379402
(Homelox,1610118101092686138216263287338381402
SimplyGo,340132101094363136186207249306356373
Devilbiss7271321010959104145166186236257291325
iGo,1067132101092078127144
Zen‑O).1225132101094992141169233256272
U15121321010957
CF1583132101095193
pacientů1691132101095093132152196245273321
s3401461010935
pokročilým3911461010951100143173222263283304346421
plicním82814610109517293133182203277
onemocněním1121146101094998144218267308357402452473547
indikujeme16841461010921701201411832322542993401601010975121
oboustrannou4771598011252106159213253287322370423477529583
transplantaci1075159801123369116170210264290339392425474515541
plic1631159801125480105147
(LuTx)1794160101092667116156193219
(Tab.340174101092673111162181
12)540174101094686110
(15).669174101092568108133150
Léčbu480188101094491135189242
plicního756188101095377100143195218273325
onemocnění11161881010951104152231284327380428481504
CF1655188101095399
určují1789188101095182125177200223
i3402021010921
přítomná385202101095282103133182258308352
komplikující7612018011249101179233259285334388414440481507
postižení.1291201801125410714718020725029835237816702021010919
Pro1713202101094877126
cystickou186420210109408512134021610109305091133181231
fibrózu586216101092650101131180217267
je869216101092167
oproti9512161010950101131180209230
nonCF1197216101095099149202245
populaci14572161010951102153203224267307328
typická1801216101093074126148188340230101094287
vyšší451230101094489125161182
incidence657230101092171112133185230281322366
alergické1048230101094364110140190212252295339
bronchopulmonální1411230101095282131182223273322374425446521571340244101095094115165186
aspergilózy549244101094479130177207257278300350388433
(16)1005244101092668110134
i11622441010921
netuberkulózní1206244101095096126176227274303346396418468506556577
plicní180624410109527495135185207
mykobakteriózy3402581010976119163213266311355388434465487538577624
(17).990258101092670110137154
Na11712581010960105
daná1302258101095297148193
onemocnění15212581010950102149226277320371418470491
myslíme3402721010976119155177199276323
vždy689272101094486138182
při897272101095283105
zhoršení1028272101093991142173210257308330
klinického138427210109436788139161203246291343394
stavu1804272101093768113157208
pacienta340286101095195136157202253282326
(včetně682286101092667107151182232277
progrese975286101095181131182211257292338
poklesu13292861010951102145167213249298
FEV1),164328610109448713917802927064271804286101092643
který1863286101094274119340300101093076
nelze442300101095097119159205
vysvětlit673300101094390126172217248269291321
infekční102030010109227299145189229280301
plicní134730010109527496137188209
exacerbací.1582300101094689134175220251303348389411430
Diagnostická340314101096082125176226276312342363404446491
kritéria85131410109427394125169199221264
a11353141010943
způsob1198314101093890140176226278
léčby1495314101092167108160202
se1716314101093682
neliší1817314101095096118139174196
od3403281010949100
nonCF456328101094998148201243
nemocných,715328101094995169219259309349389438457
vždy1187328101094383133176
postupujeme13793281010950100135166215266315337382456501
dle1896328101095071116
platných340342101095173116146196237276326
mezinárodních6823421010975121160181231274304353405455476516566
doporučení.12643421010950100152202232282322367417438457
V17373421010950
rámci1803342101092973148189209
pravidelné340356101095181125167188239285307356402
dispenzarizace758356101095172107158204254293338368389428473513558
CF1331356101095396
pacientů1443356101095195135156201252281330
v17893561010944
centru1849356101094084134340370101093061112
po4793701010952104
těchto609370101093177119170201251
komplikacích886370101094393171223246268311357399421462514
cíleně142637010109416387134185232
pátráme1685370101095297128158204281328
(Tab.340384101092673111162181
13).544384101094787110127
Léčba695384101094388129180225
pneumotoraxu9433841010952102148198273323353402432476519570
(18)1536384101092668110134
je1694384101092268
stejná1786384101093566111133183226
jako340398101092265106155
léčba510398101092166107158201
pneumotoraxu7273981010951100146195269319348397426470512562
u13043981010949
nonCF1369398101094999149201244
nemocného.16283981010950951702192603093543404121010950100118
Myslíme4804121010972115151172193268314
však816412101094379123166
na1004412101095093
to,111941210109307997
že1238412101093883
chirurgické1343412101094090112141191221271293333376420
řešení1785412101092974110156206227
může3404261010974122160205
znesnadnit560426101093887132167215258308357378407
následnou982426101094992126147192242291340389
transplantaci1386426101093058101150185235256299348376420459480
plic188142610109507192131
(riziko34044010109255274112133175224
masivního5804401010974117153174217267288340389
krvácení985440101094273119163203247297318
při1319440101095180102
rozrušování1436440101093079116146196231281323367417437
adhezí1889440101094394340454101095096135157
pleury).520454101095173119169198244268285
Drobná829454101096090140191242285
hemoptýza1138454101095095171221273303348389434
(18)1596454101092567109134
je1753454101092267
u18444541010949
CF1917454101095295
nemocných340468101095096171221263313354394444
s8094681010936
bronchiektáziemi870468101095181131181222272293339382414459498520565641662
běžná.1557468101095198137187231250
V18324681010950
terapii1908468101092974340482101092973125146168
zavádíme528482101093884126170221243318364
antibiotickou912482101094394123144195217267297318359401450500
léčbu1432482101092167108159210
a16624821010943
běžnou1725482101095298137187237287
perorální340496101095198128177207251273323344
hemostyptickou709496101095096172222258289334386416437478520569619
terapii.1354496101093074104148200221243262
V16414961010950
případě1717496101095181103154198250295
masivní3405101010975119154175219270291
hemoptýzy649510101095096172222274304349390435
je1102510101092268
plně1188510101095173123169
indikována1375510101092171123144186235278322372416
léčba1809510101092167108159204
za340524101093882
hospitalizace,437524101095098133183204234277298318356400440483501
opět9535241010949100145174
se1143524101093580
neliší1238524101094994115135170190
od14435241010949100
léčby1558524101092166106156197
nonCF1771524101094998147199241
populace.3405381010951102154204225269310354373
V4805521010952
oblasti5635521010951105129175212245268
horních8625521010952104136189212254307
cest1200552101094288126159
dýchacích1390552101095398140192238281304346399
bývá1820552101095397146193
častou340566101094082117147194243
komplikací598566101094289163213234254295339378398
nosní10115658011252103142194219
polypóza12445658011253104129176230281323371
a16295658011247
chronická1690565801124092126178230254295340579801124997
sinusitida.4525798011239641171702102352692953493978505801010919
Farmakologicky884580101094484113189232274322344394445466506548593
nosní14935801010950100135184205
polypózu17145801010951102123166218268340594101093988
léčíme445594101092167108129204250
lokálním712594101092171114158180230251326
podáním10555941010951101153197247268344
kortikosteroidů.1415594101094291121154175217266301332377407456478529579597
V3406081010950
případě406608101095181102154198249294
masivního7166081010975118154175218269290342392
nálezu,1123608101095094115161200249268
který1407608101094275119149195
deformuje1618608101095096123172202278327349394
nos3406221010950100136
a5006221010943
zamezuje567622101093984159205244294316362
jeho953622101092267118168
průchodnosti,1145622101095181131172222272324374424460491512530
je1700622101092167
nutný17916221010950100130180221
chirurgický340636101094090112141192221272293334376422
zákrok787636101093984127158207250
(polypektomie).1063636101092577128150193245292335367417492514559583600
Při168863610109487799
chronické1812636101094191120170340650101095174116160207
sinusitidě574650101093759111163200222254276330377
s9796501010937
výhodou1043650101094592145197252304356
doporučujeme14266501010953105159211243295338390413460539586
nasální340664101095196133178201252274
inhalaci641664101092172124169191236278300
mukolytik,9676641010977128172222245289323345389411
případně1404664101095384106159204257309356
i17866641010922
antibiotik1834664101094596127149340678101095172121151172213
(viz56967810109256788126
výše).711678101094388124169192209
Chirurgická9356781010952101122151201230280301341382427
sanace1377678101093679129172212256
chronické1649678101094089118167217238278320364
sinusitidy340692101093658109160197218249271324368
je735692101092269
indikována830692101092173125147191241285330381426
u12826921010951
pacientů1359692101095298139161208260290341
v17266921010944
rámci1797692101093075152194216
transplantace340706101093059103154189240262306356385430470515
plic.87470610109517394135155
Nedílnou4807201010959105157178202252301352
součástí856720101093686136177221256287308
léčby1188720101092267109160202
CF1414720101095396
je1534720101092268
léčba1626719801122573115170219
přítomných1868719801125489114340733801123490172229278321378
gastrointestinálních7577338011254106148185223279307364400451494530559615667695751779823880
projevů1676733801125693149178229280336
a3407478011249
jejich422747801122778107134178234
komplikací,690747801125010418624327129835140244647311657481010919
po12197481010953106
kterých1360748101094378125157205248300
musíme16957481010977130167190269317
vždy340762101094486138183
aktivně549762101094488122143188241287
pátrat863762101095298128159204234
v11247621010944
rámci1194762101093076153195217
dispenzarizace1437762101095274110163210262302349379402442488530576
CF340776101095296
nemocných461776101095096172222264314356396446
(Tab.932776101092674112163182
13).1139776101094787110128
Zevní12927758011252100148202228
insuficienci1544775801122578118172204231272298347401442468
pankreatu2140618011253100152200235283330362415
diagnostikujeme257062101095070112162211259294324344385434455499573618
na320362101094991
základě330962101093882123145187237282
typických360662101092973124144184214076101094288127177
klinických23337610109426586136157198240285325375
projevů,272476101095181130152197240291310
laboratorně305076101092165116166196240269318348399444
doplňujeme3510761010951101153174224274214090101092268143189
vyšetření235290101094389125170201230276326347
elastázy-1272290101094567111146177221261306335376
ze312090101093984
stolice.322790101093667116138159199244262
V3512901010950
případě3585901010951811031541982140104101095196
zjištění225310410109396182118148193243265
pankreatické2535104101095195145188219264308337358399441486
insuficience3038104101092171106156182206247268314364405449
je3504104101092268
nutná35891041010950100130180224
substituční2140118101093686139175207228259310351402424
terapie2590118101093076106151204226272
pankreatickými2888118101095297148191223269314344366407450496574596
enzymy3510118101094597137183260303
(Kreon).2140132101092674105150201251274291
Pankreatickou2456132101094891141183215260303333354395437486536
substituci3017132101093585136172203224254304345366
podáváme34081321010951102153197239283358404
před2140146101095283130183
každým2349146101094389130182227305
jídlem268014610109234597119166244
a29501461010944
dávka3021146101095297140184230
nemá3278146101095198175220
překročit3525146101095283129173205256214016010109406191
102251160101094789
0002351160101094694143
jednotek2513160101092268120170220250295338
lipázy287116010109214293137177222
na3113160101095094
kilogram322716010109426586136187217261336
a35831601010943
den.3646160101095197147167
Pankreatická2140174101094790139181211256299328349389430474
substituce2630174101093584134169200220250299339383
není3029174101094994144165
indikována3209174101092170121142183232274317366409
pouze363417410109511011502140188101093984
u22451881010950
pacientů2316188101095195136157202253282332
s26691881010936
perorálním2726188101095197127177207251272322343419
či3166188101094061
enterálním3248188101094596125170200244265315336412
příjmem36811881010951811022140202101092296141215
potravy,23702021010951100130158202243288302
je2688202101092166
nutné2769202101095098128177222
ji3006202101092242
podávat30642021010950100151194235278307
i33862021010921
u34222021010949
pacientů3487202101095094133154199248277325
s21402161010935
plnou2191216101095173122172222
parenterální2428216101095195125169219249293323366387437458
výživou!2902216101094388129150193242291312
Je3230216101093379
nutné3324216101095099129179224
myslet35642161010975116152173218248
i21402301010921
na2182230101095094
to,229723010109307997
že2415230101093883
pacienti2519230101095296137158203254283304
s28442301010936
dosud29012301010951101136186237
zachovalou3159230101093984125175225267311333383433
zevní3613230101093984127178199
sekrecí2140244101093580122152197237258
slinivky241324410109355677126146189231276
jsou2704244101092257106155
ve2874244101094387
vysokém2976244101094388123172214258332
riziku332324410109305089109151200
rozvoje3538244101093078115161209230274
pankreatidy2140258101095195146188219264308338359410453
(19).2612258101092668109133150
S22802721010944
pankreatickou2347272101095195145188219264308337358399441490540
insuficiencí2910272101092171106155182206247268313364405426
úzce3358272101095089129174
souvisí3554272101093686136180202238258
hypovitaminóza21402858011254103160216266293329380461488544600645696
vitamínů2867285801124976112163244272328383
rozpustných3281285801123590135193249291327384433475531
v21402998011248
tucích.220829980112338712915419524924593001010919
Vitamíny2499300101095173103148223244294336
A,2856300101095576
D29543001010960
a30363001010943
E31013001010944
substituujeme3167300101093685136172203224254304354375421497542
již373130010109224382
v21403141010943
době22003141010951101152199
stanovení2415314101093667111161211254299349370
diagnózy2802314101095172115166216266304350
CF3168314101095296
bez3280314101095298137
ohledu34343141010949100121167219268
na3719314101095094
to,2140328101093181100
zda2267328101093992137
je2431328101092270
pacient2527328101095399141163210262293
pankreaticky2847328101095298150194226273318349371413456504
insuficientní.3377328101092274111162190214257279326378409214034210109517292
Řídíme2258342101094971123145221268
se2552342101093683
naměřenou2661342101095195172218248294345396447
sérovou3134342101093683114164208257309
hladinou3469342101095072117169191242293344
těchto2140356101093076118169199249
vitamínů.241535610109446697142218240291342361
Deficit28023561010961108135160201223254
vitamínu308235610109446697142218240291342
K34503561010949
hodnotíme352535610109511021552062572140370101093051126172
dle2334370101095172118
hodnot24743701010950100152202252282
krevní2778370101094273119162213234
srážlivosti,3034370101093665109149170191235284320350371390
substituci3446370101093685137173204225255304345366
indikujeme2140384101092171122144186236258304379425
v25863841010944
případě2651384101095181102154198249295
antibiotické2967384101094494123144196217267297318359401445
léčby,3434384101092166108159201216
těžké36713841010930751142140398101094388
hepatopatie2254398101095096149194224273326371401422468
a27483981010944
osteoporózy.2818398101095086117163214266318348398437483498
Preferujeme3342398101094978124151198228279301347424470
kombinované2140412101094395173227250303355400446499547
preparáty2717412101095385132186233264310341389
(DEKAfib,3136412101092789136187248276301355374
Paravit3541412101094994126172216240271
CF),2140426101095398126144
mnohdy23104261010977129181233286331
je2667426101092370
nutné27644261010951102134185233
navíc3023426101095297140163205
přidat3255426101095283106159204235
vitamín351642610109456899145222244296
D21404401010961
(Vigantol,2228440101092680103156201252283333356376
orodisperzní2630440101095182133186208245298345376418470492
forma3149440101092678109187232
D334074401010961107
Axonia35414401010956102152204226271
Orofast),2140454101096191139165209244274298314
a24704541010942
to2528454101092977
vždy2620454101094383133175
s28114541010935
pankreatickou2861454101095194143185215259302331351391432480529
substituční3405454101093684134169199220249298338387407
terapií.2140468101093075105149200222243262
Nesmíme24284681010959105141217238314360
zapomínat2813468101093984136186262284334378407
na3246468101095094
teratogenní3365468101093075105149179228279325376426447
efekt2140482101094674120164198
vitamínu236448210109446798143220242293344
A27344821010956
u28174821010950
pacientek,2893482101095398140161208260290336380402
které3321482101094376122153199
plánují3547482101095274119170221244265
graviditu.2140496101095080124166188239261291340360
Diabetes2280509801126592142199250286337379
vázaný26875098011250100145197253301
na30165098011255105
CF31505098011255105
(CFRD)3285510101092679125174238263
je3578510101092270
důsledkem367851010109521042140524101093657103155198243318
fibrotizace2484524101092651102132182212233272318359403
slinivky291352410109365778129150194237283
a32225241010943
úbytku32915241010950101144177219270
počtu35865241010952103144176226
Langerhansových2140538101094287138188234264315358408444494537582622672
ostrůvků,2835538101095085116146196240283333352
dochází32105381010951101142192236275297
k35295381010943
opožděnému3595538101094910115119021405521010952101154202281334
uvolňování2511552101095198150174226279324371424447
inzulinu,2995552101092275116169193216269321342
které3374552101094479126158206
vede3617552101094592147195
k21405661010942
rychlému2207566101093075115165187232308358
vzestupu2590566101094384129165196246297347
glykemie2962566101095172115158203278300345
po33325661010952102
jídle.345956610109224394116162180
I36645661010922
po37115661010951102
této2140580101093075105154
komplikující2317580101094291167218240261304354375397437458
diagnóze2798580101095172116167217267305350
aktivně3171580101094486119140184234280
pátráme,3474580101095296125155199274320338
a21405941010944
to2211594101093080
provedením2318594101095283134178224277324376398475
orálního2819594101095182127149201223276327
glukózového3173594101095173124168218257308352398450501
tolerančního3700594101093181214060810109216797141191232282303355405
testu2569608101093075110141191
(oGTT)2785608101092572131177226255
(Tab.3064608101092573111162180
13).3269608101094687110127
V34206081010950
budoucnosti3495608101095110115320325329421406221010950101137169190
předpokládáme,2356622101095282128181233284328351395447492568614633
že3015622101093985
oGTT31266221010950110156206
nahradí3358622101095195146176220272294
použití367862210109521032140636101095090112143165
senzorů2331636101093683135175225256307
pro2665636101095282133
kontinuální2824636101094393144175196247298343365416437
monitorování32886361010976127179200231281312363406451503524
glykemií2140650101095275120165211290312335
(CGM)2504650101092679137213239
(a2772650101092669
to2870650101093082
po29816501010952105
dobu31156501010953105159211
10–143355650101094892143186229
dnů).36136501010953105157181200
CFRD2140664101095296143204
se2361664101093682
rozvíjí2460664101093079117164185208229
plíživě,270766410109517394133155199243261
myslíme29866641010975117153174195270316
na3320664101095093
něj3431664101095096117
u35666641010950
jinak363366410109224394137179
nevysvětlitelné2140678101095198142189226272317348370392423469492543590
ztráty2756678101093973103148179225
hmotnosti30076781010951128179210261313349381403
a34366781010944
poklesu35076781010952104148171218255305
FEV1.2140692101094487139227869870642723046921010919
V23486921010950
případě2424692101095181103155199251296
potvrzení27466921010951102132178208249295345367
CFRD3138692101095296143204
je3368692101092268
indikována34616921010921711231441872352783232140706101095094
inzulinoterapie.2252706101092171111161182203253303333378408452503525570589
Dominujícím28607061010960110186207257307328350390411486
problémem3365706101095182131183205251326372448
u21407201010949
CFRD2205720101095295142203
je2424720101092267
kompenzace2507720101094290166217263313352397437481
postprandiální30047201010951101137168219248292342393414457478528549
hyperglykemie.35697201010950911431892182140734101095072115158202278299345363
Velmi2524734101095093115190211
slibně275673410109355778129180225
se3002734101093682
v31047341010944
tomto3169734101092978154184233
směru34237341010935110156186236
jeví3680734101092267111132
kombinace2140748101094394172225248300345387434
užití2601748101095191114145167
inzulinové2795748101092274114166189211262314359405
pumpy32277481010952105182236279
a35337481010945
CGM,36057481010953111186207
kdy2140762101094394138
na2304762101095195
základě2426762101093985128152196249295
informací2747762101092273100151181259303345366
z31407621010939
CGM32057621010953109184
inzulinová3415762101092172112163185207258309353397
pumpa21407761010951100174225268
sama2424776101093579153196
upraví2636776101094999129172214235
dodávku28867761010951100151194235278327
inzulinu3229776101092070108157178199248297
do35417761010951100
těla.365677610109307495138157
Důrazně3940621010959109138181220270315
nedoporučujeme427062101095095146196247298328379420470492538613660
diabetickou494762101095072116167214245266307350399449
dietu541362101095172118149199
(pouze394076101092576126176215259
zakazujeme421676101093883125169208258279325399445
„rychlé“467776101093262107147196218263295
cukry)498876101094089131162207231
a5236761010943
nevhodné529576101094995138188237288394090101095097
je405590101092268
podávání4142901010951102155200243288339361
perorálních452190101095199129180211256278329351392443
antidiabetik498290101094495125147199221265316363393414456
(20).545590101092570116141158
Hepatopatie40801038011262111166214248300355404437463512
vázaná4614103801124896139189242291
na49271038011253101
CF50511038011254102
(CFLD)5175104101092676119161221245
u54441041010949
CF5517104101095295
nemocných3940118101094994169218258308348387436
vykazuje4392118101094287130174212261282327
výrazné4735118101094287117160199248293
interindividuální5044118101092170981421721932422923133563774284765195403940132101095071
rozdíly,4029132101092979117168189212255270
od43171321010950102
elevace4439132101094569117162209251298
jaterních476013210109216799146178231255297350
enzymů5132132101094598139187265317
bez54711321010951100141
jednoznačného3940146101092272129183237279334382426480530585639
strukturálního4611146101093771105159206242296330378403457481538592
postižení52341461010953108148182207250299354378
jaterního3940160101092370104153186242266323377
parenchymu43491601010953101134184239284338384465519
až4900160101094588
po50201601010953108
rozvinutou5160160101093084126177202256310344398452
jaterní3940174101092269102151184238263
cirhózu423417410109416598152206247301
s45661741010936
portální46341741010952106139175223248302326
hypertenzí,4991174101095196152202235271319374416441463
hypersplenismem548517410109519639401881010951100133172225250298351375413490539617
a45871881010943
selháním4661188101093584108160207259283361
jater.5052188101092268100147179197
Po5279188101094899
CFLD5408188101095298142205
také3940202101093076121168
aktivně4130202101094488123146193246294
pátráme4446202101095198130162208285333
(Tab.4802202101092575115169190
13),5014202101094689114134
hodnotíme51702021010950102156209261293317394442
laboratorní3940216101092166120172204250281332364416439
hodnoty43992161010950102155207259291338
jaterních475721610109226799145177229253295347
testů5124216101092976114146198
a53422161010943
nález5405216101095095119166207
při3940230101095183107
ultrazvukovém4077230101095073106138184225274327371422467514592
vyšetření4699230101094391130177210242289342366
břicha.5094230101095284108150203248270
V53942301010950
případě54742301010951841073940244101095299154203
nálezu4174244101095197122171213266
strukturální4471244101093670103156202238291324371395448472
patologie49742441010952100132185210263318342391
doplňujeme5395244101095210516018539402581010950102126174252300
přesnější4270258101095284132170222270294332356
elastografické4656258101094569115153186238292324370399425468513560
vyšetření5246258101094391130178211242290343366
jater.394027210109216696142173189
Z41482721010949
farmakologické4216272101092671101177222265314337388440462504547592
léčby4827272101092167109161204
máme50502721010974118193240
k53092721010941
dispozici53692721010950721091612123940286101093962105128
kyselinu4093286101094290128176201224276328
ursodeoxycholovou4446286101094981120172227274327371419461513565589642687738790
(Ursofalk5261286101092585117156208237284307352
v39403001010944
dávce4015300101095198143186233
204279300101094795
mg/kg/den43983001010976130165211264299349398452
ve4880300101094492
250023001010947
denních50803001010951100154207231274327
dávkách).54383001010952981443940314101094289132184210229
V41973141010950
případě4276314101095183107160207261308
průkazu4613314101095183135180227269321
jícnových496231410109224588140193238286328380
varixů5370314101094490122146190243
je3940328101092270
indikována4033328101092174127151195246291338390436
jejich449232810109226992114155206
ligace,471932810109214395139181226246
většinou4985328101094489120158180231282333
nestačí5339328101095096133165210252274
pouze39403421010952104156196243
142113421010947
sezení4286342101093683124171223245
a45593421010944
zákrok4631342101093985129162213257
je4916342101092269
třeba5013342101093061108161207
opakovat52483421010950103149193243288333364
(v3940356101092668
jednom4029356101092168121172224301
sezení4352356101093684125172224247
se4621356101093684
liguje472735610109214496148171219
maximálně49683561010975121165189266311335386434
654243561010946
uzlů).54923561010950913940370101092274100120
Pacienti4090370101094995138162210264296320
s44403701010936
pokročilou45063701010953106152186239283306330383437
jaterní4973370101092269101149181235259
cirhózou526237010109416597151204245297350
jsou3940384101092262115169
indikováni4140384101092275131155201253300347401425
k45963841010943
transplantaci4670384101093164111165204259284331385418466510534
jater5235384101092269102151184
(21).5450384101092674120143163
V39403981010950
souvislosti4020398101093587139185209247270322360392415
s44653981010935
užíváním4529398101095091115160206258282359
CFTR4917398101095298147198
modulátorů51443981010975127181233256302333384416469
vyvstává3940412101094391140177210256300346
problém4315412101095183134188212259337
nežádoucích4681412101095097138185239290342385408450502
účinků5212412101095092115167211263
této55044121010930763940426101093081
léčby4050426101092169112165209
v42884261010944
podobě43614261010951103157209263311
hepatotoxicity4701426101095098151197229280312363406429472495527574
(Tab.5304426101092675115168188
6),552142610109467291
opět39404401010949103151183
sledujeme4152440101093659106160211235282360407
jaterní458844010109226799145177229252
testy4869440101093076114147194
a50914401010944
nález5164440101095095118166207
ultrazvukového53994401010950731051371823940454101093986139183233278324377429
vyšetření4390454101094491129176209240287339362
jater.477445410109226798145177194
V49894541010951
rámci5061454101093075152195218
diferenciální53014541010950731021491812282813940468101094164110134187210
diagnostiky4180468101095275121175228280318352375420468
u46784681010950
klinicky475846810109436892144168211256304
významného5092468101094492136189235313366415468521
postižení39404821010952105143177200242290343366
jater4336482101092268100148180
a45464821010944
současné4620482101093689141185232270322371
terapie5021482101093077110156210234283
CFTRm5333482101095399149201280
doplňujeme39404961010951103156180232283306354431479
bioptické4441496101095175126180212235277321367
vyšetření.4830496101094491129177209240287339362383
Při5235496101094879102
terapii5359496101093076108154207230253
CFTRm3940510101095297146197275
dochází42395101010950102145197242284307
u45705101010949
CF4643510101095297
nemocných4764510101095098175227270322365407458
k52465101010942
nárustu5312510101095096127179216249301
hmotnosti,39405241010950127179210262314352384407428
který4393524101094276123155202
je4620524101092270
často4715524101094086123156207
spojený4947524101093588141164212264307
s52795241010936
elevací5340524101094569116161207250272
jaterních394053810109216596141171222244285335
testů4293538101092974111142192
a45035381010943
rozvojem4564538101092978117163212235281356
steatózy4938538101093567112155184233270315
jater.526953810109226594138168183
Zde5469538101094898143
naštěstí3940552101094993128159203239270291
dochází42485521010950100141191234274295
při4560552101095181102
řízené467955210109295190135185231
redukci4926552101092974126175218257278
hmotnosti52215521010950124174204254303339370391
k39405661010942
poměrně40035661010951103179226257308355
rychlé4379566101092976117167190236
úpravě46365661010950102133178221267
do49235661010951102
normy.50465661010950101132208251267
Cíleně408058010109527396142192238
pátráme4336580101095296125155199274320
i46755801010921
po47145801010951102
metabolické48355798011277126160209263317342368409459507
kostní53595798011249101140174228254
nemoci39405938011254105186242285312
(CFRBD,4280594101092679124174226289306
CF4614594101095499
vázaná4741594101094591132179232277
kostní5046594101094494132164217239
nemoc)5313594101095199178230273299
monitorací39406081010977130183205237289321367410432
hladiny4403608101095275121174197250293
vitamínu4727608101094568100147225248301353
D51116081010962
a52046081010945
denzitometrickým5280608101095210015319421724930039406221010975121151181203243285331407
vyšetřením4365622101094490126171202231276327348423
(Tab.4806622101092673111163181
13).5005622101094687110127
Rizikoví5150622101094971109131173222265287
jsou5455622101092257107157
zejména3940636101093984106181227277321
pacienti4281636101095195136157202253282303
s46046361010936
těžší4659636101093075114151172
formou4851636101092676106182232282
plicního515363610109517394135185206258308
postižení54806361010951102394065010109366788126172222243
a42056501010944
se4270650101093682
špatným4374650101093587131161211252328
stavem4724650101093667111153198273
výživy.5019650101094489130152195241257
V52986501010950
terapii5370650101092974104148200221242
se3940664101093681
uplatní40446641010949101123166196246267
kromě4333664101094374123199245
substituce4600664101093585136172203224254304345389
vitamínu501166410109446696140215236287336
D53696641010960
také5452664101092974116161
užití3940678101095089110140161
kombinace4126678101094291167218240290334374419
vitamínu457067810109436595139215236286336
D49316781010960
společně5016678101093586137159205246296342
s53836781010935
vápníkem54436781010944881393940692101095072117162238
(Calcichew4204692101092677121143184206247297344411
D3,46416921010960105124
Caltrate4791692101095297119149179224254299
D3)51166921010960106129
a52716921010944
podání53416921010951103155199250271
vitamínu394070610109436595140215236286336
K,4297706101094970
v43897061010943
těžších4453706101093074114151172213263
případech4737706101095181102154198249295337387
je5145706101092267
nutné52337061010950100130180226
podávat548070610109511023940720101095194137181210
bisfosfonáty.4171720101095173108136186221249299349393422468483
Samozřejmostí4674720101094589164214252282327349424474510541562
je5256720101092268
i53447201010921
strava538672010109366696140182226
s39407341010935
dostatkem3991734101095099134165208237279323397
bílkovin,440473410109517294136184226247297315
pankreatická4735734101095194144185216260303332353393434478
substituce5229734101093584135170200221250299340383
a39407481010943
dostatečný40027481010951101137168212242286328378419
pohyb44407481010951102153194246
(22).4705748101092671117141158
Cholelitiáza40807621010952102152174220241263293314357397442
a45407621010943
gastroesofageální4601762101095194130161190240286322372399443494539583605654676
reflux5295762101092974102126175218
se5531762101093681
u39407761010950
pacientů4011776101095195136157202253282332
s43647761010936
CF4421776101095295
vyskytují4537776101094490126168214247296318339
výrazně4897776101094490120164204254300
častěji5218776101094084120151195217238
než5477776101095096135