502
www.medicinapropraxi.cz3408043010765133201214288333383401441460508549598625672722749791831850866906945
/35818043010732
Med.36588043010770114164180
Praxi.3858804301074571112152171187
2024;21(3):135-1454065804301074487128168183227266285327348363400437479507545584625
/47358043010732
MEDICÍNA48138043010770114173194248268327381
PRO5215804301074692154
PRAXI5391804301074591147200221
14356558026012657110167
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Cystická440636501063271103136154188224266
fibróza46883650106284682118158189231
–4935365010645
diagnostika49953650106385695133174215248280298334376
a5386365010638
léčba54403650106296196132172
u3406781010949
nonCF403678101094998147198240
populace.658678101095099150198219261300344361
Jejich103467810109337798118158206
diagnostika1255678101095070112161210258293322342383427
a16966781010943
terapie1754678101092972101144194214258
je340692101092268
stejná427692101093566111133183226
jako672692101092266108157
u8486921010950
nonCF9176921010950100150203247
pacientů.1183692101095195136157202253282332351
Syndrom480705801125098156213251307389
obstrukce9087058011253111153190228284337380431
distálního1377705801125583126162214242299327385441
ilea1856705801122653105156
(DIOS)340720101092685107170214239
se599720101093581
může6997201010976125164209
manifestovat9287201010975118169190217262298329378421465494
plíživě144272010109517394133155198243
jako1704720101092266108157
bolesti18807201010951102340734101092166101131152
v5087341010942
pravé566734101095080123165209
jámě790734101092264139184
kyčelní989734101094287126170191240261
spojené1265734101093686136157202252297
s15777341010935
nechutenstvím,1628734101094994135184233262306356340748101093667113136212231
kdy597748101094293137
v7597481010944
rámci829748101092974150191212
diferenciální1067748101095173100146176222273314336380401452473
diagnostiky1566748101095173116168218269305336357400446
musíme3407621010975124159180255300
vyloučit656762101094388110160209250270300
apendicitidu972762101094394140190241262302323353373424473
a14617621010943
klostridiovou1520762101094265114150180209231282302352394443492
kolitidu.340776101094291113134164185237286305
DIOS669776101096083146190
však883776101094379123165
může10737761010975124163208
progredovat1306776101095181130182211257308358401445475
až1805776101094383
do19127761010951101
rozvinutého2140678101092977114159180229277307350399448
ileozního260367810109214186135172221242292341
stavu.2959678101093565108149199217
Lehké3191678101094286135177220
formy3426678101092674103177218
léčíme365967810109216510612621406921010974119
hydratací,2275692101094990139168211240284324344363
navýšením2653692101094992134179214259308329403
pankreatické3072692101095094143184215259302331352392433477
substituce35646921010935841341692002202140706101093080120165
i23247061010921
podílu23657061010951101153175198247
vlákniny2632706101094365108151202224274315
ve2966706101094388
stravě307370610109366796140183227
a33207061010943
podáváním33827061010951102154198240284334355430
perorálních2140720101095197126175204248269318339379428
mukolytik25847201010974124165214235278310331373
(N‑acetylcystein).2972720101092684113156196240270315337377421457487531553602625641
Těžší3629720101094487126163183
formy2140734101092778108185228
vyžadují2394734101094491132178231281304325
podání27467341010952103156201252274
osmotických3046734101095086163214244266307351397438489
laxativ3561734101092266110155185207251
(Fortrans).2140748101092670119150183213258309345368386
U25527481010959
rozvinutého2637748101092980118165187238288319365416467
ileozního313074810109214389140179230252305355
stavu3511748101093668113156207
je3744748101092268
nutné21407621010951102133184231
chirurgické2398762101094192114145196227279301342386431
řešení2856762101093076113160212234
(resekce3116762101092654101138185229269315
terminálního34587621010930761071842062583023252140776101095174127179
ilea234677610109224492137
a25107761010945
pravostranná2581776101095384130174225262294325371423475520
hemikolektomie).3128776101095299177200244294317365409443494572595642667685
Apendicitida39405661010956108155206258279321342373394446490
i44565661010922
klostridiová4503566101094366117153185215237289310361404449
kolitida4978566101094292114136166188240284
u52885661010950
CF5364566101095296
pacientů54865661010952973940580101094163110162193244
mají42115801010977122145167
často4404580101094287124156207
mitigovaný4638580101097699130152204256300345397440
průběh5105580101095283135188236288
s54195801010937
nevýraznými54835801010951983940594101094492124169210262305384406
příznaky.4373594101095283106146198243287334350
U47505941010960
klostridiové4837594101094367119156188219241294316368412459
kolitidy5322594101094494117139170192246290
je3940608101092269
nutné40356081010951101132184230
zdůraznit4292608101093991141172217257308330361
to,467960810109318199
že4804608101094086
vlivem491660810109446788133179256
nefunkčního519860810109519712517722827131236338539406221010951102
CFTR4069622101095398146197
kanálu4293622101094389140185208259
nebývají4578622101095198152195243289311333
přítomné4938622101095283105137187265316363
typické5328622101093077131153195239284
průjmovité3940636101095181131153228278321343373418
stolice.4379636101093566115137158199243262
Diagnosticky4662636101096081125176226276311342363404446492
průkazný5175636101095181131173218257308349
je5545636101092267
záchyt3940650101093984124174216249
klostridiového4210650101094366116151182212233285306356399443494544
toxinu4775650101093079120142192242
ve5038650101094488
stolici,5148650101093666115137158199220239
léčba5409650101092167108159203
se3940664101093581
shoduje4036664101093685135186235257302
s43536641010936
léčbou4405664101092166107157207257
u46786641010949
nonCF4743664101094999149201244
nemocných5003664101094994169219260309350390439
(23).5458664101092569115138155
V40806781010951
rámci4158678101093076154196218
komplexní4403678101094394172225248295340392414
léčby4844678101092269112165209
pacientů5080678101095298140162209262292344
s54516781010936
CF5514678101095398
je3940692101092268
nutné40286921010950100130180226
zdůraznit4275692101093889139168213252302324354
význam4649692101094490131181224300
nutriční49706918011253106140176201242296322
podpory.53116918011254107162217270394070580112358540227061010919
Vzhledem4067706101095089140162209261307384
k44777061010942
tomu,4545706101093080157207226
že4797706101093985
malnutrice49087061010976120142192243273303325367412
je5345706101092369
u54407061010950
CF5516706101095296
nemocných3940720101095198176228271322365406458
výrazně4424720101094592124169210262309
negativním4760720101095198151196227249294347369446
rizikovým523372010109305393115159209254301379
faktorem,3940734101092669111143191220264339357
který4312734101094274118147192
nadále4519734101094992142185206251
přispívá4785734101095080100135185206249292
k50937341010941
poklesu51507341010950100142164209244292
plicních5458734101095071921323940748101095071112162
funkcí4120748101092677127169209230
(FEV1),436874810109266911216445317547064274555748101092643
je4616748101092267
u47027481010949
rizikových477074810109295189111153202245291331381
nemocných5169748101095096171221263313354394444
s39407621010935
BMI39907621010948118140
pod41447621010951100150
234309762101094590
kg/m244167621010941901201924607762706426
(u4648762101092571
mužů)47337621010974122160208230
a49787621010943
225036762101094590
kg/m251437621010941891201915333762706426
(u5374762101092571
žen)5459762101093882131153
nezbytná3940776101095096136188230263314357
vysokokalorická4323776101094390126176219268311356378428458480521563608
strava495677610109366797141184228
s52097761010936
vysokým5271776101094389126176219265341
Tab.34063001124992147170
13.52863001125096119
Dispenzarizace69263501075675105149188234269314339357392437474511
CF121963501074887
pacienta132263501074591128146184231256299
à315877209841
3321577209843
měsíce327577209867110144165202243
à368777209841
6374477209843
měsíců380477209868110144165202248
à448077209841
1453777209843
rok45977720982874116
à512377209841
2518077209843
roky52407720982874116159
základní3718950953270104123159204247264
biochemické6528950954462105142185224290307343377416
vyšetření10858950953775106145170194233276293
(renální1395895095214382125161179221238
funkce,16518950952165108142177215228
jaterní1897895095175378116140184201
funkce,21158950952165108142177215229
CK,23618950954685102
Glc,24808950955068104119
iontogram,26168950951760104128170215238276342356
CRP,3719950954686127131
Alb,5209950954764108122
CB)6599950954686106
×403094509548
vitamin3711115095365479116182199242
A,63011150954763
D,71011150955264
E792111509537
×4030111509548
IgA,37112350951761108124
E,51212350953852
G,58212350955065
M664123509562
×4030123509548
anemický37113550953679119185202238272310
soubor,69913550953073116161205229240
Zn,95613550954386100
Se,10741355095377790
TSH,118113550953876125140
fT413381355095216599
×4748135509548
KO37114750954092
+481147509547
diff.,5461475095436082107119133
INR,69714750951768109124
aPTT83914750953677115157
×4030147509548
specifické37115950953074114151168190208244278316
IgG70515950951761112
Pseudomonas83515950954069109152196239305349393429459
aeruginosa13121595095367599143187204247290320358
u3929159509542
dosud398415950954485112152194
nekolonizovaných373316950954380112152167208249264294334368403443476509549
PA429516950954080
u4508159509542
kolonizovaných45631595095347489130171186216256290325365398431472
PA473216950954080
specifické37118150953074114151168190208244278316
IgE7051815095176199
–821181509540
Aspergilus87918150954371111146169208225241282308
fumigatus,1202181509520621251421822232462873131515181509514
specifické154618150953074115152169190208244278317
IgG188018150951762113
–2010181509540
Aspergilus206818150954371111146169208225241282308
fumigatus239118150952062125142182223246287313
×4748181509548
glukan,37119350954461103137175218232
galaktomanan6211935095438097134168195237303340383420463
×4748193509548
HbA1c37120550955095141175207
×4030205509548
inzulin,3712175095176093136153170213227
C-peptid61621750954560105146190215232276
×4748217509548
oGTT37122950954394133175
(pokud56322950952166110145188233
dosud81322950954487117159203
nebyl103422950954382127162180
dg.123222950954387102
CF135222950954582
vázaný145122950953774107145188223
DM)1691229509552115135
×4748229509548
stolice3712415095305698116132168207
(F-elastáza)5952415095215882123141177207233270304342362
(u97424150952162
dosud105324150954487117159204
pankreaticky127424150954482125159184223259283300336370409
suficientního17002415095307294112148165204247272315332377420
pacienta)213824150954481117134174217241278298
×4748241509548
potní37125350954488113156173
test5622535095246393119
(pacienti69825350952267104140157196240264281
léčení9962535095175794132175192
přípravkem12052535095446886130154192228262301367
Kaftrio15892535095407899128152169212
+1819253509548
Kalydeco)18842535095407895131175214251293313
63715253509539
měsíců3772253509565105135151187230
po401925350954589
zahájení412525350953270113150167206250266
léčby39672635095175693137173
při48162535095446886
podezření491925350954488133173206230269312329
na471726350954379
non-compliance481426350954386130155193235301346363380416459496534
sputum37227550953074117143186251
–641275509540
kultivace,6982755095347795120137174211247286299
prodloužená101427550954469111156173216259292331374410
kultivace14422755095347794119136173211247285
na174527550954279
Pseudom.18412755095386599140180221285300
aeruginosa,215527550954074981391791962372773053452499275509514
citlivost2530275509536537896112149192222248
k2796275509533
ATB,284727550954779121135
kvasinky37228550953473110140157200234272
+662285509547
plísně7272855095446279108151190
×3368280509548
sputum37229750953074117143186251
–641297509540
PCR69829750954187127
Pseudomonas84229750954170110153197240306350393430460
aeruginosa131929750953776100143188205248291321359
u1695297509543
dosud175529750954487117159203
nekolonizovaných197629750954382117159177220264281314356392429472507542585
×4030297509548
sputum37230950953074117143186251
–641309509540
PCR69830950954187127
MTB842309509563100142
×4030309509548
sputum37232150953074117143186251
MTB641321509562100142
(mikroskopicky,80032150952285102136161204234268310355372408442481492
kultivačně)13093215095347794119137173211247290329349
×4748321509548
indukované37233350951760104146180223259296339379
sputum76833350953074118143186252
u1037333509543
neexpektorujících109733350954383123159204244278306348372415432449485502538581
pacientů169633350954481118135174217241284
×4748333509548
fyzioterapeut3723455095216095112155180218242279324364407432
(není-li82234550952162102145162187205222
indikace106134550951760104121155193229267
častěji)134634550953573102129167184200222
×4748345509548
klinický3723575095345269112129165199237
psycholog62735750954474111147190233251294339
(není-li98435750952162101145162186205221
indikace122335750951760104121155193229267
častěji)150835750953572102128166183200221
×4748357509548
HRCT37236950955091137178
hrudníku56736950954367110155198214250293
(není-li87836950952162102145162187205222
indikace111736950951760104121155193229267
častěji)140236950953673103129167184201222
×5330369509548
SONO37238150953791143197
břicha5873815095446885122165201
×4748381509548
elastografie3723935095395693123149191235259297318336375
jater7653935095175377116139
(v92239350952156
případě9963935095446885130167211251
pozitivního126439350954488120138163180217261278323366
nálezu16473935095438097136170213
na187839350954379
UZ197539350955091
břicha20843935095446886122165201
nebo230339350954382127171
elevace24913935095395796133170206244
jaterních27533935095175378116140184200236279
testů)3724035095256393119162182
gastrofibroskopie37241550954480110136160202224242286311353383417459504522561
(v95041550952157
případě10244155095446886130167212251
jaterní12934155095175377116139183200
cirhozy,15114155095355276120163195233244
opak.177341550954287124158175
v1965415509537
případě20194155095446886130167212251
ligace22884155095173377114150188
jícnových24944155095173470113156193231267310
varixů3724255095367397115150193
à582425509537
6–863642550953982123
týdnů)77742550952462106149191211
kolonoskopie3724375095347694137181224254288331375393432
(screening8224375095215086110149189232249292336
starších11754375095305693117148165201244
40143643750953980
let15334375095175782
à1632437509537
51686437509539
let17434375095175681
v1842437509536
případě18954375095456986130168212251
negativního216443750954382127164188205242286303348391
nálezu)25734375095437996136169213232
ORL37244950955495131
pokud459044950954488123166210
mají4818449509565102119136
polypózu461945950954488106142187231263306
bez513544950954484118
polypózy527044950954589106142188232263302
ECHO37247150953783133188
srdce5774715095305497133171
×5330471509548
diabetologie3724835095446097141181206248266309354371410
je379648350951756
dg.387048350954388102
CF399048350954582
vázaný409048350953673107144188222
DM,3822493509552114129
screening39694935095306690129169212229272316
mikrovaskulárních376350350956682116142184220257287321364381418442485502538581
komplikací388051350953476142187205221255293330347
dosud449348350954487117159203
bez471448350954484118
dg.484948350954488103
CF496948350954682
vázaného454949350953673107145188227271314
DM4881493509551114
nutriční37252550954385111135152188231248
terapeut6385255095256387124168209251277
(není-li93252550952263102145162187205222
indikace117252550951659104120154192229267
častěji)145652550953673103129167184201222
×4748525509548
denzitometrie37253750954483126159177202244310350375399417456
×5330537509548
revmatologie3725495095246299165202226268286329374391430
(individuálně)8205495095213881125142179196240283319337379419439
Tab.340568301124992147170
14.528568301125096120
Kontraindikace693568801074286133158183226244290336354391435472509
gravidity1218568801074571113151170215233259298
u15335688010745
CF1594568801074987
žen1697568801073673119
absolutní37158250984188122168190236265311332
kontraindikace72058250984186132161190231252298346367409451487529
plicní21085828095446279115158175
hypertenze230058280954378123164187215253297330368
hyperkapnie210859280954378123163187222260304347364404
klidová21086028095345269113156193230
hypoxemie235560280954378123167201240306323362
relativní3716145098287192134162183225272293
kontraindikace68161450984085132160189231252298346367408450487528
FEV1210861480953773116154
pod228061480954488133
50243161480953977
%2526614809559
n.260261480954358
h.267761480954358
kolonizace21086248095347694137181198231268305343
Burkholderia246862490953879103135178218235275310333349390
cepacia287262490953366107148182198238
časté210863480953673103129167
infekční22926348095176081120155190233250
exacerbace255963480953975112148186210255292329367
vyžadující294363480953675110148192234252269305321
i.328263480951731
v.333163480953647
ATB339563480954780122
malnutrice2108644809566102119162205230254272308346
s2472644809529
BMI2519644809540103120
pod265764480954488133
18280764480953974
diabetes21086548095446097141181206245275
vázaný240065480953774107145188223
na264065480954380
CF273765480954683