894
www.medicinapropraxi.cz46688043010765133201214288333383401441460508549598625672722749791831850866906945
1441298026012657110169
MEDICÍNA3418043010770114173194248268327381
PRO744804301074591153
PRAXI919804301074591147200221
/11858043010732
Med.12628043010770114164181
Praxi.1462804301074571113153172188
2024;21(3):135-1451669804301074487129169183227267285328349363400438479507546585626
/23408043010731
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Cystická34136501063271103136154188224266
fibróza6233650106284682118158190231
–870365010645
diagnostika9313650106375594132173214247279297333375
a1321365010638
léčba13753650106296196132172
obsahem340621010949101137181232277353
tuků71262101093079122172
a903621010943
bílkovin.9656210109527396138187230252302321
Doporučujeme1305621010960111162213243293334384405451527573
kalorický18976210109428634076101092273105127169213260
příjem62776101095283106130177255
na90876101095297
úrovni103176101095182133177230252
110–200131076101094786130180224271321
%1658761010973
normy1757761010952103134212255
(obvykle34090101092674127170217261285331
120–15069790101094788135184226268314
%1038901010972
normy).1136901010951102132209252277294
35–40145690101094792140191239
%1722901010972
kalorického18209010109438811016134010410109295192134178229279
příjmu644104101095282103126201251
by920104101095193
měly10391041010975121143186
tvořit1250104101093076125154176206
tuky1481104101093080122168
a16751041010943
nejméně1743104101095096118193239340118101095096
20456118101094691
%5671181010971
bílkoviny65811810109517396138187230252302343
(0,83102111810109267189137183
g12231181010950
bílkovin/kg129311810109517396138187229251301333376426
tělesné173911810109307496142178228274
hmotnosti/den3401321010951128179210261312349381402435483530582
u9481321010951
dospělých).10251321010952103140192240262306347398422440
Nestačí‑li14911321010961108145176222264285315338360
příjem1878132101095282105340146101092269146
kaloricky512146101094388110161192214256299345
bohaté8841461010952103155199230275
potravy,11851461010952104135165210253300315
pak1527146101095297140
přidáváme16931461010952831051572022452903401601010976122
sipping,488160101093557108161183233284304
enterální817160101094697126172202246268318340
(nazogastrická1183160101092573117157207259303339370400422463506551
sonda,1760160101093586137189233252
perkutánní340174101095197127169219249293343393414
gastrostomie)770174101095093129159189238274304353428449495518
nebo1304174101095095146197
i15171741010921
parenterální1554174101095195124169219248293323367388437458
výživu.340188101094389129150194244263
Dbáme6191881010960112156230276
i9111881010921
na948188101095093
dostatečný10571881010950100135166210239284325375416
příjem1489188101095180102124169244
vitaminů174918810109446595139214235340202101095099
(viz46320210109266889128
výše)615202101094389125171194
a8332021010943
minerálů.900202101097597147192222266288337356
Vzhledem1280202101095089139160206258304379
ke1683202101094287
ztrátě1794202101093870100144174218
chloridů340216101094090112162192213265314
a6782161010944
sodíku746216101093585137158203253
potem10232161010951102132176252
je1299216101092267
indikováno1390216101092272123144186235278322372422
i18362161010921
dosolování18812161010951101340230101093686108158201245295316
či673230101094162
přímo752230101095181103178228
substituce998230101093585136172203224254304345389
NaCl14052301010959103156177
(želatinové1599230101092664110132175205226276326369413
kapsle,340244101094390144181204251271
2–4639244101094793144
g/den)804244101095285134182235259
v10912441010945
případě1164244101095284106160206260307
nadměrného1499244101095297151229277308361409461513
pocení3402581010952104146192244266
(vlivem63225810109266991113158204281
horkého9392581010951102133177223274326
počasí12912581010952104146192228250
či1567258101094163
horeček).16562581010951102133179222267311339356
U3402721010958
pacientů413272101095195135156201251280329
indikujeme758272101092070121141183233254299374419
pravidelné1193272101095181124166187238283305354399
hodnocení1608272101094999150200249290334384405
stavu340286101093668113156207
výživy573286101094491132154199246
nutričním8452858011253107142179204246301327407
terapeutem,127728580112338211816722327232736241149117692861010919
který1814286101094376122152199
pomáhá3403001010951102178221271315
nemocným676300101095096171221263313354430
se1127300101093681
sestavením1229300101093682118149193235280330351427
vyrovnaného1677300101094389119169212263306340314101094994144193
jídelníčku54831410109224393138159208229268310359
individuálně922314101092170121141185206256305348369418463
přizpůsobeného1400314101095080101139190239274323374419469514563612
věku340328101094387129179
pacienta,534328101095195135156201251280323342
jeho892328101092267117166
vzdělání1074328101094383134179200243293314
a14033281010943
fyzické1462328101092671112133173215259
aktivitě1736328101094385117138181203232277
a3403421010943
v3983421010943
neposlední456342101095095145195230251296347396417
řadě888342101092972123167
i10713421010921
jeho1107342101092266116165
socioekonomickým1287342101093685125146195240282330380429503524564605650725
možnostem3403561010975125163214264299330375450
a8073561010943
rodinnému867356101092979131152202252298373423
zázemí.1306356101093984124169244266285
Se1607356101094590
zavedením1714356101093884126170222268340370101095071147
CFTRm512370101095396143193269
do8063701010951101
léčby933370101092167108160202
dochází11603701010951102143193237276298
u14833701010950
našich1559370101095093129150191241
pacientů1826370101095195136157340384101094596125175
nejenom534384101095096118164214264340
k8933841010942
normalizaci9553841010950100130206249271292331376417438
BMI,14123841010949122144164
ale1595384101094465111
často1725384101094185120151200
je1945384101092267
nárůst340398101095094123173209240
váhy605398101094387137178
takový,808398101093074117165208254269
že1102398101093884
BMI12113981010948121143
dosáhne13793981010951101136181231281327
hodnot17313981010950100152202252282
typických340412101093075127149190232277317367
pro732412101095181131
nadváhu888412101095093145189233283333
a12464121010943
mnohdy13144121010975125175226277320
i16594121010921
obezitu.17054121010950102148187209239288308
Zde3404261010950102148
pak514426101095297141
nutriční6814261010950101132162184225276298
terapeut1005426101093076106151204251302333
pacientům1364426101095297138160206258288338415
upravuje18054261010950102133178340440101094495117164
jídelníček53044010109224496142165216237279324367
tak,924440101093075118140
aby1090440101094496139
obsahoval12554401010950103139185236287330375397
dostatek16784401010951102139170215246291335
bílkovin34045410109517295136184226248297
a6534541010943
odpovídal7114541010949100151201243265315358379
racionálnímu1105454101093073113134183233276297346367441490
stravování,161145410109356594138179228270313362383402
což340468101094089127
vede483468101094387139184
k6834681010942
řízené74146810109305190135185230
redukci987468101093075126176218257278
hmotnosti.12814681010950125175204254304339370391410
Se1707468101094490
zavedením1813468101093883125169340482101095096146167242
CFTRm597482101095295142191266
do8794821010950100
terapie995482101092974103147198219264
právě1275482101095181124166210
styl1501482101093666111133
jídelníčku165048210109214293138160209230270312362
našich340496101095094130152193243
nemocných609496101095097173224265316358398449
doznal10834961010952102141192236257
největších1366496101095197119163208239276298339389
změn,17814961010939115161212232
od3405101010949101
vysokokalorické462510101094389125175218267310355376426456478518561605
stravy108851010109356696140182228
bohaté13375101010951102152196226270
na1628510101095094
tuky1743510101092979122167
se1931510101093682
přesouváme340524101095181126162212262306349424470
ke826524101094287
stravě92952410109366696140182226
racionální1171524101093074114135185235279300350371
s15585241010936
dostatkem16105241010951101136167211241283327403
bílkovin34053810109517396138187230252302
(24).661538101092570114138155
Neodmyslitelnou4805521010959105156208283324360382403433478500550600650
součástí1154552101093585136176220256287308
péče1486552101095198139183
o16935521010950
CF1767552101095295
nemocné18865521010950963405661010974123163212257
je612566101092267
intervence69456610109217098142171216260309349393
klinického110256580112487499151176216265312365416
psychologa.153356580112539213917823128330836041346019945661010918
Jednoznačnou340580101093481134186237277328373415466518569
indikací936580101092172125147191237279300
pro1263580101095283134
konzultaci1423580101094494146186237259290336378400
psychologa1849580101095289134340594101094294146169221274320
je687594101092371
pomoc7855941010953106184236280
při1092594101095384107
sdělování1226594101093791138161213258304356379
diagnózy,1632594101095275120173225277317365381
tranzice340608101093059103154193214255299
(přechod)659608101092677107152194243293345371
pacienta1050608101095195136157203253283327
z13976081010938
dětské1455608101095196127164206250
části1725608101094185120151172
CF1917608101095296
centra340622101094186137166196241
na607622101095094
dospělou7276221010951102138190236258309360
a11126221010944
také1182622101093075118163
jakékoli1370622101092367109154198247269291
zhoršení1686622101093990141171208254305327
CF340636101095296
onemocnění4556361010949100145221271312362408458480
(včetně954636101092567107151182232277
paliativní1250636101095296117138182211233276327348
péče1618636101095197138183
v18206361010943
terminálním1882636101093075105340650101097698149194216267289366
stavu733650101093667113156208
CF).967650101095398125142
Klinický113665010109497395146168209253299
psycholog1462650101095289133174225276299350403
má18916501010977121
nezastupitelnou340664101095095133178213243292343364394438460509558608
pozici9636641010951101138159199220
při1199664101095080101
zvažování1315664101093884127166215257300350371
indikace1701664101092170121142183227268311
LuTx.340678101094292132168188
Léčba548678101094388129180225
CFTRm792678101095296143192268
mívá1079678101097597141185
jako1283678101092266108157
nežádoucí1459678101095096135180232282332373394
účinek1872678101095091112340692101094993135
rozvoj489692101092977114158206226
depresivních730692101095094144173216251271313363383422470
stavů,1215692101093564107148197215
i14456921010920
zde1480692101093887131
je1626692101092165
na1706692101094991
místě1811692101097494128158201
pravidelné340706101095180123164185236280302351395
sledování.751706101093556100151200242285334355373
U11397061010958
indikovaných1212706101092170120141182230272315364404443492
případů1719706101095180101151195245293
pak340720101095298141
nasazujeme507720101095196133178219270292339417464
malou9977201010976121143195246
dávku1269720101095297140184236
antidepresiv1531720101094596126148201248301331378415436481
(citalopram).34073410109266384115159180230282312356431455472
Tím,480748101094566142161
jak665748101092165107
se796748101093682
postupně9017481010952102138169219270321366
prodlužuje1291748101095181131183204254293343364410
medián17257481010975121173194237288
přežití340762101095181126165187217238
CF595762101095296
nemocných,707762101095096172222263313355394444463
můžeme11877621010975125164209285331
očekávat1534762101095091136178223265309339
nárůst1890762101095093340776101092979114144
výskytu499776101094389124166211243292
tzv.807776101092969115129
civilizačních952775801124065113138163188231280320374399439492
chorob.145977580112409314518023228617447761010918
Cíleně177877610109527295140189234
bychom214062101095397138190243321
měli2489621010977125148170
po2687621010953105
těchto282062101093177121173204255
chorobách310262101094294146178229283329372424
pátrat,355462101095299130161207238258
tak214076101093075118
jako228476101092266109159
to246976101093080
děláme257576101095197119164240287
u2887761010951
nonCF2964761010950101152206250
populace.3240761010951103155206228272314359378
Jistě36447610109335591123168
bychom214090101095193133182232307
se246390101093581
měli2560901010975120142163
zaměřit273990101093883158203232253283
na303890101095093
záchyt314790101093883124173214247
metabolického34109010109751211511952462963183393792140104101094287137187
syndromu2347104101093579130181211260336386
–27521041010945
hypertenze,2816104101095092144190220253298348387432451
hyperlipoproteinemie,3286104101095091144190220242263314365417447496214011810109307597148195271293339358
diabetu2524118101095172117169215246297
mellitu28471181010976122144166187218269
2.3141118101094767
typu3234118101093076129180
a34401181010943
obezity.35091181010950103150189211242288303
Z21401321010950
něj2214132101095096117
potom23561321010951102132181256
vyplývá2637132101094389141163206253297
riziko295813210109295190111154202
aterosklerózy3185132101094373118147197233275298344373423461506
(ať371613210109256696
již214014610109224585
ischemické2252146101092158101153200278300343386432
choroby2711146101094293145176228281325
srdeční3063146101093667120167210262284
nebo3374146101095198152204
cévní3605146101094188132185207
mozkové21401601010975125163205254296341
příhody)2497160101095181102154203255298322
či2835160101094061
syndromu2912160101093679130181211260336385
spánkové3313160101093687131181223271314358
apnoe368716010109449521401741010950101147
(OSAS).2313174101092686131186232257274
V26131741010950
rámci2689174101093074150191212
diabetu2927174101095173117168215246296
mellitu32491741010975121144165186217267
2.3542174101094666
typu3633174101093076129179
cílíme214018810109406285106182228
na2393188101095094
projevy2512188101095282132154199243289
mikro2826188101097697139171220
a30721881010943
makroangiopatie.31411881010975119162193243287337388410460512556586607653671
V21402021010950
neposlední2215202101094995147198233255300352402424
řadě2663202101092973125170
nás2857202101095094130
zajímá3011202101093884105127202246
funkce3281202101092677127169209253
ledvin,3559202101092167119162184234253
rozvoj2140216101092979117163212234
nefropatie2390216101095096123153203255299329350395
má28012161010976119
mnoho29362161010976126176226276
rizik322821610109305190112154
–33982161010945
opakované346021610109491011451882362793232140230101095095
užití2251230101095089110140161
nefrotoxických2428230101095095122152202231280321343383425471510560
léků3004230101092167109159
(aminoglykosidy,3179230101092666141162212262313334377420468504525576619633
imunosupresivní2140244101092197147198248284334386416462498520564615637
terapie2803244101093075105150202224270
po30982441010952103
LuTx),3227244101094392133170196213
mikroangiopatie34662441010976971401712212663172140258101095274126180226257280327
při2494258101095385107
DM,26292581010961137158
vliv281425810109456891136
metabolické29772581010978126158204257310333355398442488
alkalozy3492258101094568112158181233273320
(při2140272101092577106128
hyponatremické2284272101094990142193243286316345390465486527569613
dehydrataci2913272101095096146187237267311340384425445
vlivem337427210109446586130174249
ztrát3639272101093971100144174
sodíku2140286101093686138159203253
a24122861010944
chloridů2475286101094090111161191213264314
potem).28082861010951102132176252275292
Výrazným2280300101095094124168208258300376
problémem2675300101095181131182204250326372447
jistě314130010109224379110155
bude33153001010951101152198
i35323001010921
nárůst3573300101095093123173208239
nádorových2140314101095094145195225275317363403453
onemocnění,26193141010949100145221271312362408459480499
zejména3143314101093884106181227277321
v34893141010944
oblasti35583141010949101123167203233255
gastrointestinálního2140328101095093127158187235256305334378413443464513556577626646697746
traktu2902328101092958101143175224
(játra,314132810109255194123152195214
žlučové3370328101093859108148196238281
cesty,3667328101094083118214034210109307590
žlučník,2252342101093960110151201222266287
střevo)256234210109356696141184233256
a28413421010943
také2907342101093074116161
non‑Hodgkinských30903421010950100151180241291343394436459509545587633672722
lymfomů.2140356101092164140167217292342361
V25243561010950
současnosti2598356101093586136176221256306356392423444
již306535610109224382
je3170356101092268
k32613561010943
dispozici3327356101095172108159210248269310331
doporučení3681356101095110121403701010951102132182223267318339
screeningu2504370101093676106151197248269319370420
kolorektálního29493698011249101126179214263313349397423477502557610
karcinomu358336980112489713217319921403838011253106184237
(Tab.2401384101092673111162181
12).2605384101094687110127
U27563841010958
pacientů2838384101095196136157203253283332
starších3194384101093667111141177198239289
403507384101094693
let362438410109216798
je3745384101092268
indikováno2140398101092171123145187236279323374424
kolonoskopické2590398101094291113164214265300343392444466507549594
vyšetření.3210398101094389125171202232277328349368
V36043981010950
případě36803981010952821032140412101095398152199
negativního2366412101095198152197228250295348370424476
nálezu2868412101095297119167207259
je3154412101092270
další3251412101095297119156178
kontrolní3456412101094494146177208259282334356
vyšetření2140426101094389125171201231276326348
provedeno2507426101095181131174218270316366416
s29434261010936
odstupem29984261010950101137168218269316391
534094261010946
let.347542610109216697116
V36114261010950
případě36814261010951811022140440101095195147192
nálezu2352440101095093115160200250
adenomatózního2621440101094395140191241316360390439477527548600650
polypu32904401010951102124167219270
doporučujeme357944010109501001522032140454101092979120169191237312358
kontrolní2514454101094290141170200249271321342
kolonoskopii2872454101094290112162212262298340389440462483
již337145410109224382
za3469454101093883
335684541010946
roky.3630454101093079122167182
U21404681010958
imunokompromitovaných2224468101092197147197248291340416468498548624645675725768812863904944995
CF3244468101095396
nemocných3366468101095096172222264315356396447
po2140482101095099
orgánové2254482101094877126168216265306349
transplantaci2618482101092957100148183232253295344372415454474
je3107482101092165
postup3187482101095099133163211261
identický,3462482101092171115164192212251292336350
pouze21404961010951102152191237
screeningovou2395496101093676106151198248269319370420463512562
kolonoskopii2975496101094291113163214264299342391442464485
indikujeme347949610109217112214318523625730321405101010975121
u22825101010949
pacientů2352510101095296137158203254283333
starších2706510101093666111140177198239289
303016510101094692
let312951010109216797
již324751010109224382
za3350510101093984
234555101010946
roky3522510101092979122167
po37105101010952102
provedené2140524101095181131174218270316366412
transplantaci2571524101093059103154189240262306356385430470492
(25).3082524101092570116141158
Plánování2140549001476797159228296356418487518
rodičovství26855490014743111182213268335395445488552584
a21405630014761
genetické22285630014769132201264307338392453514
poradenství27695630014770139183244314377446497540604636
S22805801010946
prodlužující2353580101095384136190213264305357380402445467
se2847580101093785
predikovanou2959580101095385132186208252303348394446498550
střední3537580101093669100147201253276
délkou2140594101095198120163212263
života2429594101093961105155185230
se2685594101093683
založení2793594101093985107158197243294315
biologicky3134594101095274125147198250272313356402
vlastní3562594101094466110146178229250
rodiny2140608101092979131152202243
u24026081010950
CF2471608101095296
nemocných2586608101095095171221262313354394444
dostává30496081010951101136167211254298
z33666081010938
roviny3423608101093079122144194235
snů3677608101093686135
do21406221010951101
zcela2261622101093979124146189
běžné2470622101095298137187233
všednodenní2723622101094479125177227277329375425475496
reality.3240622101092974118139160191236251
Až3511622101095596
983628622101094693
%37416221010971
dospělých2140636101095099133183228249291330379
CF2534636101095193
mužů26426358011276128170222
je2879636101092266
neplodných2960636101094994144165214265314354393441
v34166361010943
důsledku3474636101095098133153198248289338
obstrukční21406501010949101137168197248290330380401
azoospermie2564650101094483133183219270316346422443489
při3076650101095281103
agenezi3202650101094495140191236276297
chámovodů,35236501010940901342092592140664101094390141189207
toto2362664101092977106153
potvrdíme25306641010951100129173203252273346391
vyšetřením2935664101094388122167196225269318338411
spermiogramu.336166410109358513015923325330235238042321406781010975124143
Pacient2299678101094790130151196246275
podstoupí25906781010951101153188218267317368389
odběr29956781010949100151197227
spermií3237678101093687133162237258279
nejlépe3532678101095095117138183234280
cestou2140692101094083118149197246
mikrochirurgické2401692101097495136167215256305325354403432482502542583627
aspirace3043692101094378128149178221261304
z33626921010939
nadvarlete3416692101094992142185228257278323353397
(MESA).2140706101092595139183236260277
Získanými2432706101094969104145189238278353373
spermiemi2820706101093585131160234255299373394
jsou3229706101092156105154
pak3398706101095194135
v35487061010943
rámci3606706101092972146186206
procesu2140720101095282132174219255305
umělého24717201010950126172194240291342
oplodnění28387201010950103125175228278325375397
(IVF)326172010109254798143170
metodou34577201010975122152202254305355
ICSI2140734101092277124146
(intracytoplazmatická2313734101092648100131162207250296331382435458504545623668699721763807853
injekce319373410109227496144188229276
spermie3496734101093689137169247269316
do21407481010950100
vajíčka)2255748101094386108128168210254277
oplodněny25487481010949100121171222271316366407
oocyty2970748101094999140184217261
partnerky.3247748101095094123155205250279321366381
Poté3644748101094795124168
následuje2140762101095093128149195246296317363
embryotransfer.25197621010944120171201246295324354398447483510555585600
Pravděpodobnost3135762101094776120162212257308359410460511562611647677
otěhotnění2140776101094979124174224254304350401422
je2581776101092267
45%.2667776101094791161182
Ženy4080618011252100154201
s4305621010936
CF436662101095296
mohou4487621010976126176226277
otěhotnět478962101095080124175225255305351381
přirozenou519662101095181103132182220266316366416
cestou,394076101094083117147195243262
avšak421676101094384118161203
v4433761010943
důsledku449176101094997132152197247288337
vazkého484376101094285123164207256305
cervikálního516376101093982111156177218261282330351401450
hlenu394090101095071117167217
a4173901010943
kyselého423390101094287123169191236287337
pH4586901010951111
v4713901010943
děloze477290101095197119168206252
je504090101092267
jejich51249010109216789110151201
fertilita534190101092672101134155176197227272
oproti39401041010949101131181211232
zdravým4195104101093990120164206252328
ženám4547104101093884134178253
snížena.4824104101093585106145191241285304
Užití5152104101095896118148169
CFTRm5345104101095295142192267
však3940118101094583130175
viskozitu4151118101094569107151203243267299352
cervikálního4539118101094289121170194239286310362386440493
hlenu5069118101095174123176228
snižuje5334118101093789113154207230279
a39401321010943
upravuje40081321010949101131175217268289335
děložní4367132101095197119169207257278
pH,46701321010951111130
dochází48251321010950100142192235275296
i51461321010921
ke5191132101094287
zlepšení5302132101093960106158193239289311
stavu3940146101093667111153204
výživy,4167146101094490130152196242256
a44471461010944
to4514146101093079
vše4617146101094379125
vede4765146101094488140186
k49751461010942
významně5041146101094389130180224299349395
vyššímu54591461010944901253940160101093657133183
procentu4148160101095282132173218269299349
CF4522160101095396
pacientek,4644160101095196137158204255284329372394
které5063160101094376121151196
otěhotní5285160101095080125175226256306327
přirozenou3940174101095079100129177214258308356405
cestou.4360174101094083118148196245263
Pokud4638174101094895136185236
se4889174101093579
početí49831741010951100141184213234
nedaří5232174101094994144187215236
i54831741010921
CF5519174101095194
ženy3940188101093882131172
mohou41271881010974123172221270
podstoupit44121881010950100151185215263312362383413
proces4840188101095079128168211246
IVF.5101188101092271115126
Vzhledem5242188101094987136156201252296370
k39402021010943
zátěži,4009202101093985116161201223243
kterou4278202101094376122152203254
těhotenství4558202101093176128179209255307343374421444
pro5028202101095283133
ženu5187202101093986137188
představuje,54012021010952831291823940216101093667112155206228274292
jsou4258216101092258109160
stavy,4443216101093668112155201217
kdy4685216101094394137
otěhotnění4848216101095080125176227257308354405426
důrazně53002161010951101131176215266313
nedoporučujeme3940230101095199153205259312343395438489512560638686
(Tab.4653230101092676115169188
14).4868230101094891116134
V50292301010952
době,51082301010952104158206225
kdy5360230101094496141
se5528230101093784
pacientka3940244101095398141163210262293337383
snaží4350244101093788134174197
otěhotnět,4574244101095082128180232263315363394415
a50152441010945
následně5087244101095196133156203257309356
pak5470244101095398142
i39402581010921
během3976258101095196145190264
celé4255258101094083105149
gravidity4419258101095079122163184235255285329
je4763258101092166
nutné4844258101095098127177221
z50802581010938
léčby5134258101092165106156197
vysadit5346258101094388123166217237267
potenciálně39402721010951102131176226267288331352402448
teratogenní4404272101092974104148177226277322373423444
léky.4864272101092166109154170
Pokud5049272101094896139189240
pacientka53052721010951951361572022532823940286101094287
užívá4043286101094988109153197
CFTRm,4256286101095295142191266285
jejich455728610109226889110151201
vysazení4774286101094389124169208253303324
nedoporučujeme.51142861010950961481972492993293794204693940300101092267143188207
Je4163300101093379
nutné4258300101095099129179225
ale4499300101094365110
pacientku4625300101095195136157202253282324374
poučit50153001010951102152192213243
o52743001010950
tom,5340300101092978154173
že5529300101093883
CFTRm3940314101095295141190265
procházejí4221314101095180129170219263302346368389
placentou4626314101095072115155199249278327377
i50183141010921
do50553141010950100
mateřského51713141010974117146191220256298342392442
mléka.3940328101097698145189234254
U42203281010960
novorozence43063281010950101145195226276315361413455500
a48323281010944
kojeného4902328101094393115162213260312363
dítěte5291328101095173104150181226
je5544328101092268
nutné39403421010950100130180226
kontrolovat4192342101094291142171201251273323366410440
jaterní465734210109226696141171222243
testy4925342101093075111142187
a51383421010944
pravidelně5207342101095182126168190242287309360405
indikovat3940356101092171122144186235278322351
oftalmologické4314356101094976109153175250300322372423444485527572
vyšetření,4908356101094490125171202231276327348367
je5297356101092268
vhodné53883561010943941431953940370101095197
též4063370101093076116
monitorovat42053701010976127178200230280311361405449479
psychomotorický4711370101095188132173224274351402432482513535576619665
vývoj5403370101094390138187209
a39403841010943
mentální40023841010976121172201246267317338
zdraví4359384101093990120164206228
dítěte.4606384101095172102147177222240
Základním4080398101095094136159202253303324399
předpokladem4495398101095181126178229279322345388439485560
plánování5071397801125479128181234281329382407
rodičovství54943978011234863940411801125479121173221260294344369
je4335412101092268
genetické4428412101095096147192223244285327371
vyšetření4825412101094389125171201231276327348
partnera5198412101095196125158208254284328
či5552412101094061
partnerky3940426101095195125158208254284326372
na4336426101095093
nosičství4454426101094999135156197233264310332
mutací48104261010975125155199240261
CFTR5095426101095296143192
genu5311426101095096146196
se5531426101093682
současně3940440101093584133173217251300345
proběhlou4300440101095180129180225274295344393
genetickou4709439801125299153200233259299349399452
konzultací.517543980112489915219424727230535339441955944401010918
Závěr39404650014768132192254299
V40804821010952
posledních41744821010953108147172221277332356400454
šesti4671482101093786126160185
desetiletích48984821010953102142191225250274324358382426480
jsme5421482101092362142191
v39404961010943
rámci4006496101093075151193215
diagnostiky4244496101095173117169220271307339361404451
a47184961010943
léčby4784496101092268110163206
cystické5013496101094086123155176218261306
fibrózy5343496101092651103134184223269
zaznamenali3940510101093985125176221297344395439462484
doslova44455101010951102138160211255300
překotný4766510101095182128172221252303345
vývoj.5133510101094390137187210230
Objev53845101010962115138184228
CFTR3940524101095295143192
genu4150524101094995146196
v43635241010943
80.4424524101094593112
letech455352410109216798143185235
20.4805524101094692111
století4933524101093667116139185216237
spustil5188524101093586137173204226247
lavinu54535241010921651071303940538101094998
základního4055538101093883125148192243293314365415
výzkumu,4487538101094288129171221296345364
který4868538101094274119149194
vedl5079538101094287138160
k52565381010941
lepšímu5314538101092166118153175249299
pochopení39405521010952105149201253307355408431
patofyziologie4399552101095299130181210258301324376400452506529576
a50045521010944
vztahů5076552101094487121168220272
genotyp–fenotyp53765521010952991522043940566101092975127175202248298348378424476
tohoto4433566101092978129179209258
klinicky470856610109426586136158199241287
velmi5012566101094287109184206
variabilního52355661010943871161381822332552773273483940580101094999
onemocnění.4057580101094999145220271312362408458480499
Sekvenace4574580101094489132179224274318359403
genomu4995580101094995146196271321
nám5333580101095093168
dá5519580101095094
jasnou394059410109216499149198247
odpověď4203594101094899150200242286337
u45565941010949
oligosymptomatických462059410109497191141190226269343394424472546589618639679721766805854
pacientů54905941010950943940608101094061106156185235
s41926081010935
pouze42436081010951101151190235
hraničním4494608101094979123172194234284305379
výsledkem4890608101094388124145191242284329403
potního53106081010950101130180201253302
testu.3940622101093076113145196216
Novorozenecký41846221010959111155205236287326373425471514558604
screening4816622101093678109155203254277328380
umožňuje52236221010950127178218269320343390
velmi3940636101094490113190212
časnou4180636101094186123174226277
diagnostiku4485636101095174119171223274311343366409461
CF4974636101095297
onemocnění.50996361010950102149226278320372419471493514
Výrazně3940650101094993123167206256301
se4258650101093580
zlepšily4355650101093759104156191212233276
také4648650101092973115159
naše4823650101095093128173
možnosti50136501010974123161211261296327348
symptomatické53776501010935791542053940664101093081158204235257300343389
léčby.4357664101092269112165209225
Díky4610664101096184130177
účinné4815664101095092115166218266
pankreatické5109664101095197149193226272318349371414457503
substituci3940678101093686138175207229260310352374
a43336781010943
vysokoenergetické4395678101094491127178222272319370417448499546577599641684729
dietě5143678101095173119149194
s53546781010935
vysokým54076781010943891251753940692101094389167
obsahem41336921010950103140185237283360
bílkovin451969210109527598142191235258309
jsme4854692101092259135182
docílili50626921010952103145167190212234256
snížení5344692101093687109149195247268
incidence3940706101092171111132183228278318362
podvýživy43187061010951101153196242282303347392
u47267061010949
CF4791706101095295
pacientů.4902706101095094135155201251280329347
Zavedení5265706101095094136180231276327347
protokolů3940720101095384136167218263314337389
eradikační4356720101094678124177200244291333385407
léčby4791720101092269112166210
u50287201010951
raných5106720101093177129172214266
stadií5399720101093769115169191213
infekcí394073410109217198143186226247
dýchacích4213734101095094134184227268289330380
cest,4618734101094185121152172
jakož4815734101092266108157195
i50367341010921
protokolů5082734101095282131161210253302324374
pro5481734101095282131
redukci3940748101093076130180224265286
bakteriální4253748101095297141174220251274318340392413
nálože4693748101095195118169208255
v49747481010944
dýchacích5045748101095196137188232274296338389
cestách54607481010941871243940762101093074115165
u41287621010949
chronických4200762101094191120170220241282324370410460
kolonizací,4683762101094291113163213234273318359380399
vedlo5105762101094388140161211
společně53397621010936871381602052473940776101095198
s40647761010937
farmakologickou4127776101092773103181226270320343394447469511554604656
i48107761010921
nefarmakologickou4858776101095098126171202280325368418441493545567609653703754