﻿915
www.medicinapropraxi.cz3408043010765133201214288333383401441460508549598625672722749791831850866906945
/35818043010732
Med.36588043010770114164180
Praxi.3858804301074571112152171187
2024;21(3):135-1454065804301074487128168183227266285327348363400437479507545584625
/47358043010732
MEDICÍNA48138043010770114173194248268327381
PRO5215804301074692154
PRAXI5391804301074591147200221
14556558026012657110167
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Cystická440636501063271103136154188224266
fibróza46883650106284682118158189231
–4935365010645
diagnostika49953650106385695133174215248280298334376
a5386365010638
léčba54403650106296196132172
mukolytickou340621010975125167216238281314335376418467517
léčbu87762101092167108159210
k1107621010942
výraznému116962101094389120164203253299375424
zpomalení161362101093991141217261282328378399
poklesu340761010951102145168213249299
plicních6587610109517394135185206246296
funkcí97376101092777127170209231
(FEV1).122376101092568112164138582706427140976101092643
V480901010950
současnosti55590101093686136177221256306356392423444
ale102490101094364110
naprosto115990101095093145175224260291340
přelomovým152490101095181126148198273323366412488
okamžikem340104101094992137212251273315359435
v7921041010943
léčbě852104101092167108159205
CF1074104101095296
bylo1187104101095193115165
zavedení1369104101093884126170222268318340
CFTRm.1725104101095396143192268287
Modulátory3401181010975127182234257303334386417465
CFTR8371181010954100149201
kanálu1070118101094390143189212264
doslova13661181010952105142165218263309
obrátily17071181010951105137183215237260306
život340132101093961106156186
většiny553132101094489120158179231273
našich852132101095195131153195246
pacientů1124132101095297139160207258289339
vzhůru1489132101094486137188218269
nohama.178513210109501011531983401461010977121142
Zlepšení508146101095173120173209256308330
plicních86414610109537597139191212254305
funkcí1196146101092779130174215236
a14591461010944
stavu1530146101093668113157209
výživy1765146101094491133156201248
společně340160101093689141163210253304351
s7171601010936
vymizením780160101094491169191231277329351428
kašle1234160101094389126148195
a14551601010944
minimalizací1526160101097698149171248293315337377423465487
zahlenění340174101093984134155201251297348369
vede730174101094388140186
u9371741010950
léčených1008174101092167109153203245285335
pacientů1364174101095196136157203253283333
k17181741010942
výraznému1782174101094389119163203340188101095197174224
zlepšení591188101093961107160196243294316
kvality933188101094390135157178209255
života.1214188101093961106156186231251
K14911881010950
normalizaci15671881010951101132209253275297337383424446
životního340202101093960104153183233254306356
stylu717202101093667112134184
dochází9232021010950100142192235275296
i12412021010921
díky1284202101095072116162
poklesu14672021010951102145168214249299
počtu17882021010951101143175224
a3402161010943
frekvence402216101092657102145191236286327372
infekčních79221610109227298144186226276297338388
exacerbací.1198216101094588132173217247299343384405424
Při164121610109487698
zachování1758216101093883124174224340230101094489140162
již52823010109224484
zažitých638230101093985125147178224265316
preventivních980230101095283129173218270300322366418440481532
epidemiologických1538230101094699121173220297319370392443214062101095072112154200240290
opatření2446621010950101146175205250300322
a2784621010943
při284462101095181102
podstoupeném2963621010951102153189220269319371417467513589
plném356862101095173123169245
očkování214076101095093136186229274326347
(včetně251476101092668109155186237284
očkování282476101095093136186230275326348
proti319876101095283133164186
viru34107610109446797148
SARS­3585761010945100150196227
‑CoV-2)214090101092885135185212256280
se244790101093683
pacienti255790101095298139161208260290312
s2896901010936
CF295890101095498
přestávají308390101095283129166198243287332355377
izolovat.348690101092262112135187231276306327
Léčení2140104101094288129173224245
pacienti2406104101095195136157202253282304
vedou2730104101094388140190240
prakticky2991104101095181125167200221262304350
normální33611041010950100130206249271321342
život37241041010938602140118101094393123
bez2288118101095298138
omezení.24511181010950126172211257308329348
Naprostá28251181010959103155185235271302346
většina3197118101094388119156177227271
sportuje3494118101093587138168201251273319
a21401321010943
začala2206132101093984125169190234
žít246313210109386090
společensky2576132101093687138160205247291341377419465
aktivní3064132101094386118139183234255
život.3342132101093960104153183202
Léčení3567132101094388130174224246
pacienti2140146101095195136157203253283304
(pacientky)2465146101092677122162183229279309351397421
(po2908146101092576127
proběhlé3057146101095181130182228279300346
konzultaci3424146101094391142181231252282327367389
s21401601010935
klinickým219016010109416384132153192233277352
genetikem)2557160101094994143187217237278321395417
plánují2989160101095172114163211232252
založení3256160101093882103151188233282302
vlastní3573160101094264106140170219239
rodiny.2140174101092979131152202243259
Klesají2418174101094971117153197219240
jejich267817410109226789110151201
obavy28981741010950101146188234
z31511741010939
toho,3209174101093079129179197
že3425174101093984
neuvidí3529174101094995145189211262284
své2140188101093680125
dítě2284188101095172102147
vyrůstat.2450188101094389119170205236280310329
Dostali27991881010959110146176221242263
„čas3081188101093273117153
navíc.“3253188101095093135157198218247
Cystická2280202101095288124154174214255299
fibróza2594202101092649100129177215259
byla2868202101095192114156
dlouho3040202101095070119169218267
vnímaná3322202101094393113187230279322
jako3659202101092264106154
smrtelné21402161010936110140172217239289334
onemocnění24902161010949100145221271312362407457478
kojenců2984216101094391113158209249299
a32992161010943
malých33582161010975118140182222272
dětí.3646216101095196126147166
Nyní21402301010959101151172
společně2327230101093686136157202243292337
s26802301010935
prodlužující2731230101095080128180200249288337358379419439
se3186230101093580
střední328223010109356594138190239260
délkou3557230101095095117158206256
života394062101093962107157188234
u4200621010951
CF427762101095498
pacientů440262101095298140162208260291342
očekáváme477162101095093138182228272317395442
zvýšenou523962101094087134171218270322373
incidenci394076101092274117139193241293336359
a4329761010944
prevalenci440376101095384132177223246294347390412
„běžných“484576101093387136177229273314367400
civilizačních527476101094264110134156179220267309394090101095172114165
chorob413190101094192142173224276
stejně443490101093667113135186233
jako469390101092267110160
u4879901010950
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JEP.2140420208324558992
Stud22434202083325187124
Pneumol237842020833571104139195231245
Phthiseol.26344202083357190126139163196233246257
2023;83:203-206.29024202083346697130139172204213247279310329358390424435
16.21404301085366781
Stevens22354302083325183113145181206
DA,24544302083468395
Moss256343020835491115140
RB,27174302083356980
Kurup28104302083357089126163
VP,29864302083367173
et307343020833454
al.31404302083324656
Participants32104302083356584107120150163200230266286311
in353543020831551
the35994302083225891
Cystic3703430208340669121404401083223565
Fibrosis22214401083334683103138163176200
Foundantion243744010833368104140178208244264277313350
Consensus280344010834075112136169205230265289
Conference.310944010834075111128161180212249279311321
Allergic34464401083415568101120156169199
bronchopulmonary36624401083395894130214045010833167103141177190246282318348368399
aspergillosis25494501083325794127146182195208221257282295319
in287845010831450
cystic29384501083316388109122152
fibrosis‑state3100450108317347190125150162186205230251282302333
of344345010833855
the35084501083215790
art:3608450108332517485
Cystic3703450108340669121404602083223565
Fibrosis22184602083324582101136161174198
Foundantion242946020833267103139176206242262275311347
Consensus278946020834075111135168204228263288
Conference.309046020833974111127160179211247277309319
Clin34214602083405366102
Infect,35364602083155167100130152163
DiS.37124602083465989100
2003;37(Suppl214047020833466100131141173203218247283320357371
3):S225-S264.2522470208334495991122155187207236268299334344
17.21404800085366572
Olivier22234802083476174104118151170
KN,24034802083357990
Weber250348020835889126159178
DJ,26924802083456575
Lee27784802083316396
JH,28854802083246777
et297348020833454
al.30374802083324556
Nontuberculous310348020834581118137173210243263292327340376412437
Mycobacteria3550480208354841131481862162472140490108322537286116
in226549010831450
Cystic23244901083406590111124154
Fibrosis24874901083324582102137161174198
Study26944901083325187124154
Group.28574901083436398134171181
Nontuberculous304749010834581117137172209243262291327340376412436
Mycobacteria.3492490108354831131481852162462683002140500108321346475
II:nested‑cohort2225500108315283874107132153184222242274308345381400423
study26585001083264783120149
of281750010833754
impact288150010831570107138168190
on308150010833774
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lung35225001083155086123
disease.3654500108338517510813821405102083265969
Am222051020834197
J2328510208324
Respir23635102083366993130144163
Crit2537510208340597293
Care26415102083407089121
Med.277351020835588125136
2003;167(6):835-840.292151020833466100131140168197228242273289299332364395415448483516527
18.21405200085366781
Flume22375201083324580136169
PA,24225201083367183
Mogayzel252152010835591128159187216248262
PJ279952010833552
Jr,28675201083244451
Robinson293552010833571109122158182218255
KA,32065201083357789
et331152010833455
al.33825201083324556
Cystic34545201083406690112125155
fibrosis3625520108317347190125150163187
pulmonary39402701083397588144180217247266298
guidelenes:42552701083387487124157170203239272297308
pulmonary45792701083397588144180217247266298
complications:489427010833166122160174186216247267280316353377388
hemoptysis529827010833871127163201221253278290314
and394028010833267104
pneumothorax.405228010833975107143198234254289325345375404416
Am447628010834197
J4581280108324
Respir46142801083356792128142160
Crit4783280108340587292
Care48832801083407089121
Med.501228010835587124135
2010;182:298-306.51562801083346595124134162191222232265297329350380412445456
19.39402900085366678
Singh40262901083324581117153
VK,41882901083356982
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in540229010831550
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J4149300108325
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Fibros.43073001083334683102137162173
2017;16(Suppl44913001083356796124131159188205235270307345358
2):S70-S78.4861300108334495991122153175204236267278
20.39403100085356881
Ode402931010834683115
KL,41523101083346475
Chan423531010833974103138
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Granados44683101083436292127156192227251
A,472731010834052
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J4644320108324
Cyst46773201083406590111
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2019;18(Suppl49773201083346695123134162190207237272308346359
2):S10-S18.5345320108334505991119148170199228256268
21.39403300085366778
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ZM,420933010833891102
Assis43223301083416792104128
DN,44623301083458899
Paranjape45723301083356584115151164194231264
SM,48483301083328496
et495533010833454
al.50203301083324556
Cystic50873301083406691112125155
fibrosis5253330108317347190125150163187
screening,5451330108326567510714139403401083375086123133
evaluation,40823401083346495108143173193206241278288
and437934010833267104
management449234010835787123153190222278311347366
of486734010833754
hepatobiliary492934010833871108138158193230243256269299318349
disease52873401083385175108137162194
consensus54903401083316610239403501083266096121156181
recommendations.41373501083215485120177233266303340371391404441478502514
Hepatology.466735010834578116147167202216253291321329
202450133501083346798128
May515835010835586115
1;79(5):12201238.5289350108335417210412115317018020823626930139403601083346295128139
doi:4096360108338748898
10.1097/HEP.0000000000000646.42103601083356475104133166198216259290324327360394429463497531566600634668703737771805840874885
Epub511236010833269106143
202352713601083356798131
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26.55353601083346677
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disease54543802083385175108138394039020832659
treatment:40093902083214172102122178211247266278
Current42963902083407494113145181201
knowledge450639020833067103152166198236273306
and482139020833268105
future49353902083195576112131163
directions.51073902083385170102133155168204240264276
J5392390208325
Cyst54263902083406691112
Fibros.55473902083334539404002083395893118129
2019;18(Suppl40814002083346695123134162191208238273310347361
2):S48-S55.4453400208335506092126160180209241272281
23.39404100085367083
Colombo40364102083407589125181218255
C,430341020834051
Ellemunter4366410208333465992148183219238270289
H,466841020834455
Houwen473541020834480116166198234
R,498141020833648
et504141020833454
al.51084102083324556
ECFS.517641020833371101131142
Guidelines53314102083437992129162175188224257282
for39404202083185473
the40254202083215790
diagnosis41264202083385181118154190215228252
and438942020833267104
management450542020835787123153190223279312348367
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syndrome40214301083265692128147181237269
in429943010831449
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J4938430108324
cyst49704301083316286107
Fibros.50854301083324581100135159170
2011;10(Suppl52634301083346695120126153182199228263299336350
2):S24-S28.3940440108334506091123152173203234265277
24.39404500085366982
Turck40374502083336483112140
D,419245020834654
Braegger42624502083355485118155192225244
ChP,452245020834075109111
Colombo46494502083407588124181218255
C,491945020834051
et.49854502083345465
al.50664502083324556
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‑ECFS39404601083215391121150
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children,5103460108331678093129148180216226
and533846010833167104
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with39404701083516484120
cystic40724701083316287108121151
fibrosis.4234470108317347191126150163187199
Clinical44444701083405366101114144175188
Nutrition.464347010834581101120134154168203240251
2016;35:557-577.49054701083346696125135168199208241271303319351382415419
25.39404800085367083
Hadjiliadis403348020834474111125138151164193230243267
D,431048020834655
Khoruts437448020833573109128164185210
A,459448020834153
Zauber465748020833869104141175194
AG,48614802083418293
et496448020833454
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Cystic50944802083406690112125155
Fibrosis52594802083324582101136161174198
Colorectal5467480208340748812439404902083215383105136149
Cancer410149020834071107137169188
Screening43014902083336382114147183196232269
Consensus458249020834075111135168204229264288
Recommendations.48824902083366899134190246279315352382401415451487511523
Gastroenterology.5417490208344749912013917439405002083347089121140175189225263293301
2018;154:736-745.42525002083346696124134163190224234265297329351380408439449
26.39405100085366983
Bell4034510208335688295
Sc,41395102083336374
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H,471751020834454
et478251020833454
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The491351020833370103
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care:39405202083316281113123
a4075520208331
global41175202083395288125156169
perspective.42985202083387291116153186217239252282315325
Lancet46345202083316398129160180
Respir48255202083366993130144163
Med.499952020835487125136
2020;8(1):65-124.51465202083346697129140173190219232241275306326355383413423
Oddělení2010584901264688130170190230272292
gastroenterologie,2322584901264181120150175216256298328369394435455495536556596621
hepatologie2962584901264383125166196236256297338358398
a33795849012641
pankreatologie3440584901264282125163189229270300340360401442462502
Interní200759750126236595136161203223
a22505975012640
kardiologické2310597501263979105147167207227268309329368406446
kliniky277659750126395878120140179216
Fakultní3012597501263777116158178208250270
nemocnice3301597501264383148189228270290329369
Ostrava3690597501264583113139180216257
8:OO7117097019468106176247
-9887097019459
15:OO10787097019440107145216286
|13957096019443
Sanatoria3417263019465126190251299359401435496
Klimkovice8717263019469103137233295355415449507567
7.253963160505142251
OStravSKý283563160505179347483666831990115513361500
gaStrOenterOlOgicKý25396679050517534150964582810071161134514811635181819972134231324882590275929403104
den253970410505181336519
www.fno.cz/kongresy-a-seminare350978330223961922883363894635335816487127738449149881060110911781245131313801451151715841654176418031877194719962065
Registrace3700804401124177113131165191214250285321
zdarma4038804401123168104127185221
e-mailem:427780440112367012816418119923529345708043010024
gastroenterologie@fno.cz4611804401123773107133156192228266292328351387404440477495530585611648684706741772
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|7267832022948
Kazuistiky8107832022982153219295335404460500573643
v14937832022970
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Ph.D.201880480112387698139161
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a4058152011236
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hepatologie1973815201123773110146173209227263300317353
a23438152011236
pankreatologie2397815201123773111145168204240267303320356393410446
24/1O67163170499161334470590766
2O2476566390499161338500672