Med. Pro Praxi 2008; 5(3): 109-112

Současný pohled na diagnostiku a léčbu systémové sklerodermie a Sjögrenova syndromu

doc. MUDr. Radim Bečvář CSc
Revmatologický ústav, Praha

Systémová sklerodermie (SSc) je generalizované onemocnění pojivové tkáně nejasného původu, které se projevuje fibrózou a sklerotizací kůže, stěny cév a parenchymu viscerálních orgánů. Postihuje častěji ženy v mladším a středním věku. Postižení pohybového ústrojí signalizují myalgie, artralgie, artritidy a třecí šelesty šlachových pouzder. Postižení trávicího traktu je časté a objevuje se ve všech jeho částech. Plicní postižení mívá formu intersticiálního procesu nebo plicní hypertenze. Postižení srdce se manifestuje dušností, poruchami rytmu a převodními bloky. Nejsou k dispozici žádné léky s účinkem na průběh SSc a tedy léčba je převážně symptomatická. Sjögrenův syndrom (SS) je charakterizován postižením žláz s vnější sekrecí, kdy dochází k lymfoplazmocytární infiltraci jejich parenchymu s následnou poruchou funkce. Onemocnění může být primární nebo provázet jiné autoimunitní choroby. Postihuje zejména ženy ve středním věku. Bývají postiženy žlázy slzné, slinné, trávicího traktu, dýchacích cest, kůže a vaginální sliznice. Mohou se i objevit extraglandulární projevy jako artritidy, vaskulitida, Raynaudův fenomén, renální abnormality a neuropatie, vzácný je přechod v maligní lymfom. Léčba glandulární nemoci je symptomatická, při mimožlázových manifestacích je indikována imunosupresivní terapie.

Klíčová slova: systémová sklerodermie, Raynaudův fenomén, fibróza, Sjögrenův syndrom, keratokonjunktivitis sicca, xerostomie

Zveřejněno: 21. květen 2008  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Bečvář R. Současný pohled na diagnostiku a léčbu systémové sklerodermie a Sjögrenova syndromu. Med. praxi. 2008;5(3):109-112.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Bečvář R, Kozák T, Forejtová Š et al. Autologní transplantace kmenových buněk u nemocné systémovou sklerodermií s refrakterním intersticiálním plicním procesem. Čes Revmatol 2005; 13: 73-76.
    2. Bečvář R, Štork J, Pešáková V et al. Clinical correlations of potential activity markers in systemic sclerosis. Ann NY Acad Sci 2005; 1051: 404-412. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Clements PJ, Bečvář R, Drosos AA, Ghattas L, Gabrielli A. Assessment of gastrointestinal involvement. Clin Exp Rheumatol 2003; 21 (Suppl. 29): S15-S18.
    4. Coaccioli S, Giuliani M, Puxeddu A. The therapy of Sjogren's syndrome: a review. Clin Ter. 2007 158; 453-456. Přejít na PubMed...
    5. Dong L, Masaki Y, Takegami T et al. Clonality analysis of lymphoproliferative disorders in patients with Sjögren's syndrome. Clin Exp Immunol. 2007; 150: 279-284. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Follansbee WP, Miller TR, Curtis EI et al. A controlled clinicopathologic study of myocardial fibrosis in systemic sclerosis (scleroderma). J Rheumatol 1990; 17: 656-662. Přejít na PubMed...
    7. Furst DE, Clements PJ. Pathogenesis of scleroderma. In: Clements PJ, Furst DE. Systemic sclerosis. Baltimore: Williams&Wilkins 1996: 275-286.
    8. Guevara-Gutiérrez E, Tlacuilo-Parra A, Minjares-Padilla LM. Minor salivary gland punch biopsy for evaluation of Sjögren's syndrome. J Clin Rheumatol 2001; 7: 401-402. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Hansen A, Lipsky PE, Dörner T. New concepts in the pathogenesis of Sjögren syndrome: many questions, fewer answers. Curr Opin Rheumatol 2003; 15: 563-570. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol 1988; 15: 202-205. Přejít na PubMed...
    11. Maricq HR. Widefield capillary microscopy. Technique and rating scale for abnormalities seen in scleroderma and related disorders. Arthritis Rheum 1981; 24: 1159-1165. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Munves EF, Schur PH. Antibodies to Sm and RNP. Prognosticators of disease involvement. Arthritis Rheum 1983; 26: 848-859. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Ren H, Wang WM, Chen XN et al. Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sjögren's syndrome. J Rheumatol 2008; 35: 278-84. Přejít na PubMed...
    14. Skopouli FN, Dafni U, Ioannidis JP, Moutsopoulos HM. Clinical evolution, and morbidity and mortality of primary Sjögren's syndrome. Semin Arthritis Rheum 2000; 29: 296-304. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Soy M, Piskin S. Cutaneous findings in patients with primary Sjogren's syndrome. Clin Rheumatol 2007; 26: 1350-1352. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Srinivasan S, Slomovic AR. Sjögren syndrome. Compr Ophthalmol Update 2007; 8: 205-212. Přejít na PubMed...
    17. Steen VD. Organ involvement: renal. In: Clements PJ, Furst DE. Systemic sclerosis. Baltimore: Williams&Wilkins 1996: 425-440.
    18. Štork J, Bečvář R. Hodnocení závažnosti a aktivity systémové sklerodermie. Čes-slov Derm 2004; 70: 213-217.
    19. Tan EM, Rodnan GP. Profile of antinuclear antibodies in progressive systemic sclerosis (PSS). Arthritis Rheum 1975; 18: 430-442.
    20. Zatloukal P, Bečvář R, Štork J et al. Plicní postižení u progresivní systémové sklerózy. Čes Revmatol 1999; 7: 16-21.

    Zpět na obsah


    Medicína pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.