Med. praxi. 2015;12(3):121-125

Myasthenia gravis

MUDr.Jiří Piťha
Centrum myasthenia gravis, Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, centrum klinických neurověd,
Neurologické odděleni KZ a.s. &ndash, Nemocnice Teplice o. z., Teplice

Myasthenia gravis je chronické autoimunitní onemocnění, v jehož důsledku dochází k zániku funkčních acetylcholinových receptorů

na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky. Tím je negativně ovlivněn nervosvalový přenos. Jde o vzácnější onemocnění s prevalencí

200/100 000. Projevuje se kolísající svalovou slabostí a unavitelností. Jsou postiženy zejména svaly extraokulární, orofaryngeální,

šíjové, pletencové a respirační. Diagnostika je založena na klinickém vyšetření, průkazu patologických protilátek a elektrofyziologickém

vyšetření. Léčbou první volby jsou inhibitory cholinesterázy, často se používá terapie kortikoidy a imunosupresiva. Thymektomie

je rezervována pro malou část pacientů. Jde o závažné onemocnění, u kterého se ale daří ve většině případů dosáhnout farmakologicky

podporované klinické remise, s relativně dobrou kvalitou života.

Klíčová slova: myasthenia gravis, nervosvalový přenos, diagnostika, léčba, rizikové léky

Myasthenia gravis is a chronic autoimmune disease that results in the destruction of functional acetylcholine receptors on the postsynaptic

membrane of the neuromuscular junction. Thus, neuromuscular transmission is affected negatively. It is a relatively rare disease with

a prevalence of 200/100,000. It is manifested by fluctuating muscle weakness and fatigability. Particularly affected are the extraocular,

oropharyngeal, nuchal, girdle, and respiratory muscles. The diagnosis is based on clinical examination, demonstration of pathological

antibodies, and electrophysiological testing. Cholinesterase inhibitors are the first-choice therapy; treatment with corticosteroids and

immunosuppressants is often used. Thymectomy is reserved for only a small portion of patients. Myasthenia gravis is a serious condition;

in most cases, however, pharmacologically supported clinical remission can be achieved, with a relatively good quality of life.

Keywords: myasthenia gravis, neuromuscular transmission, diagnosis, treatment, risk medications

Zveřejněno: 24. červen 2015  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Piťha J. Myasthenia gravis. Med. praxi. 2015;12(3):121-125.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ. Myasthenia gravis: past, present, and future. J Clin Invest. 2006; 116(11): 2843-2854. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Huijbers MG, Lipka AF, Plomp JJ, et al. Pathogenic immune mechanisms at the neuromuscular synapse: the role of specific antibody-binding epitopes in myasthenia gravis. J Intern Med. 2014; 275(1): 12-26. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Sieb JP.Myasthenia gravis: an update for the clinician. Clin Exp Immunol. 2014; 175 3): 408-418. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Piťha J. Myasthenia gravis na prahu 3. Tisíciletí. Postgrad Med, 2012; 14(2): 189-200.
    5. Piťha J, a kol. Myasthenia gravis a ostatní poruchy nervosvalového přenosu. Maxdorf, Praha 2010: 366.
    6. Mehndiratta MM, Pandey S, Kuntzer T. Acetylcholinesterase inhibitor treatment for myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev. 2014; 10: CD006986. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Díaz-Manera J, Rojas García R et al. Treatment strategies for myasthenia gravis: an update. Expert Opin Pharmacother. 2012; 13(13): 1873-1883. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Sanders DB, Evoli A. Immunosuppressive therapies in myasthenia gravis. Autoimmunity. 2010; 43(5-6): 428-435. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Wang J, McQuilten ZK, Wood EM et al. Intravenous immunoglobulin in critically ill adults: When and what is the evidence? J Crit Care. 2015 Feb. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Cortese I, Chaudhry V, So YT, et al. Evidence-based guideline update: Plasmapheresis in neurologic disorders: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 201; 76(3): 294-300. Přejít na PubMed...
    11. Diaz A, Black E, Dunning J. Is thymectomy in non-thymomatous myasthenia gravis of any benefit? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2014; 18(3): 381-389. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Silvestri NJ, Wolfe GI. Treatment refraktory myasthenia gravis. J Clin Neuromuscul Dis. 2014; 15(4): 167-178. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Piťha J. Farmakologické ovlivnění nervosvalového přenosu u myasthenia gravis. Remedia 2004, 14(6): 485-494.
    14. https://www.myastheniagravis.cz

    Zpět na obsah


    Medicína pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.